Lactant amb torticoli aguda. És sempre una entitat benigna

Introduccio. L’encefalomielitis aguda disseminada (EMAD) es una malaltia inflamatoria immunomediada desmielinitzant del sistema nervios central. Associa simptomatologia neurologica multifocal i encefalopatia. Afecta fonamentalment la poblacio infantil, amb una incidencia anual estimada en menors de catorze anys del 0,64/100.000. El diagnostic de l’EMAD es d’exclusio. Cas clinic. Lactant de quatre mesos, sana i amb neurodesenvolupament adequat, es portada a urgencies per desviacio lateral dreta de cap i coll. Associa quadre catarral sense febre. A les 48 hores de l’ingres desenvolupa oftalmoplegia, sialorrea i nivell d’alerta alternant. Atesa l’aparicio de simptomatologia neurologica, es deriva a centre de referencia on s’amplia l’estudi etiologic. La ressonancia magnetica (RM) cerebroespinal mostra alteracio d’intensitat de senyal de talems, nuclis lenticulars i tronc de l’encefal esquerre. Davant la sospita d’EMAD, rep tractament amb glucocorticoides i gammaglobulina. Tambe rep biotina i tiamina a l’espera de l’estudi metabolic. La RM cerebroespinal al cap de deu dies mostra reduccio de les lesions. La recuperacio dels deficits neurologics dos mesos despres es completa. Comentaris. La clinica, l’evolucio i els estudis complementaris son suggestius d’EMAD. Les lesions tipiques d’aquesta entitat a la RM afecten la substancia blanca subcortical profunda de forma bilateral i asimetrica. Tambe hi pot haver afectacio de ganglis de base, talem i tronc de l’encefal. El diagnostic diferencial inclou encefalitis infecciosa, esclerosi multiple i metabolopaties. La primera linia de tractament son els bols de glucocorticoides. La majoria de casos presenta recuperacio completa. L’interes del cas exposat rau en l’edat de presentacio.