Limbal dermoid and Goldenhar syndrome. Report of an anatomoclinical study

Le dermoide du limbe est une dysembryoplasie frequente de l'oeil. Elle est de diagnostic facile car son aspect clinique est le plus souvent typique. Mais cette petite tumeur congenitale a localisation limbique peut s'associer a d'autres anomalies pour definir un syndrome du premier arc : le syndrome de Goldenhar, qui comprend diverses anomalies. Ces anomalies ne sont pas toujours reunies, aussi est-il conseille de rechercher des appendices pre-auriculaires en presence d'un dermoide du limbe ou d'un dermolipome. Le dermoide dans sa forme courante a pour principale consequence une masse qui peut etre percue comme disgracieuse et inciter a son exerese. Histologiquement cette tumeur dysembryoplasique est faite d'une armature conjonctive similaire au derme, avec des annexes, et revetue par un epiderme keratinise. Cette lesion n'a pratiquement aucun potentiel evolutif et est donc parfaitement benigne.