Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) 2014 (Kurzversion)

Dieses Positionspapier fasst die wichtigen Entwicklungen im Bereich der Diagnostik und Therapie der chronisch thromboembolischen pulmonalen Hypertonie (CTEPH) zusammen. Basierend auf den Empfehlungen der Task Force fur CTEPH beim 5. Weltsymposium fur Pulmonale Hypertonie (PH) in Nizza 2013 bezieht es Stellung zu offenen Fragen, die bei der Behandlung von Patienten mit CTEPH entstehen. Die Arbeitsgruppe wurde im Rahmen des jahrlich stattfindenden DACH-Symposiums zur PH in Heidelberg 2013 berufen. Bei Verdacht auf CTEPH sollten eine Echokardiographie und eine Spiroergometrie erfolgen. Bei positivem Befund ist die bildgebende Methode der Wahl die Ventilations-Perfusionsszintigraphie. Entscheidungen uber die Therapie von Patienten mit CTEPH sollten in einem Expertenzentrum auf der Basis einer interdisziplinaren Diskussion mit einem erfahrenen PEA-Chirurgen getroffen werden. Die pulmonale Endarteriektomie (PEA) ist Therapie der Wahl fur Patienten mit CTEPH. Der Einsatz einer PH-spezifischen medikamentosen Therapie setzt eine umfangreiche Diagnostik entsprechend den Empfehlungen der Leitlinien voraus, sollte in PH-erfahrenen Zentren initiiert werden und sollte nur erfolgen, wenn ausgeschlossen wurde, dass ein Patient durch die potenziell kurative PEA behandelt werden kann.