Idiopatický střevní zánět u pacientů s primární sklerózující cholangitidou – samostatný fenotyp IBD

Idiopatický střevni zanět doprovazejici primarni sklerozujici cholangitidu (PSC – IBD) lze pro jeho cetna specifika chapat jako samostatný fenotyp IBD. Nejvyssi prevalenci nachazime v zemich severni Evropy a Ameriky, kde je i největsi prevalence PSC. IBD i PSC jsou multifaktorialně podminěna onemocněni, na jejichž rozvoji maji zasadni podil geneticke predispozice. Patogeneticka souvislost mezi oběma chorobami je takřka nezpochybnitelna, nicmeně přesný kauzalni vztah zůstava neobjasněn. Důležitou roli zde pravděpodobně sehravaji sekundarni žlucove kyseliny, střevni mikroflora, porucha střevni bariery a regulacni T-lymfocyty. Přes vsechny popsane vazby býva vznik obou onemocněni metachronni - PSC se může projevit mnoho let po totalni proktokolektomii a naopak kolitida vznika v až 30 % připadů de – novo po transplantaci jater. U větsiny pacientů vsak vznik IBD předchazi rozvoji PSC. PSC - IBD se zpravidla manifestuje jako relativně mirna pankolitida s predominantnim postiženim pravostranneho kolon. Typickými znaky jsou soucasne postiženi terminalniho ilea („back – wash“ ileitida) a usetřeni rekta („rectal sparing“). Z histologickeho hlediska býva v drtive větsině připadů popsan jako ulcerozni kolitida (79 - 91,2 %), jen výjimecně pak jako Crohnova nemoc (6,3 – 7 %). Vzhledem k mirnemu průběhu kolitidy je nejcastěji použivanou lecbou monoterapie aminosalicylaty. U thiopurinů je třeba mit na paměti zvýsený výskyt nežadoucich, zejmena hepatotoxických, ucinků. Stran použiti biologicke lecby u teto skupiny nemocných zatim neexistuji dostatecna data. Metodou volby v chirurgicke lecbě je proktokolektomie se zhotovenim ileo-pouch-analni anastomozy (IPAA). U pacientů s PSC byla popsana vyssi frekvence pouchitidy (63 – 75 %), a to jak akutni, tak chronicke. Pro zvýsene riziko vzniku kolorektalniho karcinomu (KRK) u teto skupiny pacientů je doporuceno provadět totalni koloskopicke vysetřeni v rocnim intervalu. Již jedine ložisko nepolypoidni leze s low – grade dysplazii, verifikovane 2 patology, by mělo vest k uvaze o profylakticke kolektomii vzhledem k vysokemu riziku progrese do KRK (až 50 % do 5 let). Z hlediska chemoprevence KRK u pacientů s PSC – IBD ma dobre výsledky podavani kyseliny ursodeoxycholove v nizkých davkach (8 – 15mg/kg/den).