Histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker

Resume Lhistiocytose de Hashimoto-Pritzker est une affection rare qui concerne essentiellement la periode neonatale. Observation Nous rapportons le cas d'un nouveau-ne atteint des la naissance de nodules cutanes, parfois ulceronecrotiques, touchant l'ensemble du corps avec une predilection pour l'extremite cephalique et le cuir chevelu, sans atteinte generale. La confrontation clinique, anatomopathologique, immuno-histochimique, et l'evolution favorable a neuf, 18 et 24 mois sans traitement particulier, orientent fortement vers une histiocytose auto-involutive de Hashimoto-Pritzker. Conclusion La place de cette affection se situe probablement au pole benin du spectre des histiocytoses langerhansiennes. Laffection, en regle generale, est uniquement cutanee sans atteinte viscerale. L'etiopathogenie reste inconnue, cependant le pronostic est favorable (vers l'autoinvolution). Il est capital d'eliminer une forme grave d'histiocytose langerhansienne, et notamment une maladie de Letterer-Siwe, en recherchant systematiquement une atteinte viscerale. Le pronostic favorable ne doit pas faire oublier la possibilite d'erreurs ou de formes a rechutes ; la surveillance doit donc etre rigoureuse, reguliere et surtout prolongee dans le temps.