Pulmonary alveolar proteinosis during a 30-year observation. Diagnosis and treatment

Wstep: Proteinoza pecherzykow plucnych (PPP) jest rzadką chorobą charakteryzującą sie nieprawidlowym gromadzeniem substancji surfaktantopodobnej w makrofagach pecherzykow plucnych i oskrzelikach koncowych. Przebieg choroby jest roznorodny, a rokowanie czesto jest dobre. U cześci chorych proces jednak postepuje oraz moze byc przyczyną dysfunkcji ukladu oddechowego i upośledzac jakośc zycia. W takiej sytuacji jedynym skutecznym leczeniem jest plukanie calych pluc. Celem pracy jest przedstawienie charakterystyki i przebiegu PPP w materiale wlasnym z prześledzeniem metod rozpoznawania i okoliczności kierowania chorych do Instytutu Gruźlicy i Chorob Pluc z uwzglednieniem wskazan do leczenia i oceną jego efektywności. Material i metody: Do retrospektywnej analizy wlączono 17 chorych: 6 kobiet i 11 mezczyzn w wieku 32–56 lat obserwowanych w III Klinice Chorob Pluc Instytutu Gruźlicy w latach 1984–2013. Wszyscy chorzy mieli wykonane badania radiologiczne klatki piersiowej: badanie konwencjonalne (RTG) oraz 15 chorych — tomografie komputerową wysokiej rozdzielczości (HRCT), badania czynnościowe pluc i gazometrie. U wszystkich wykonano bronchoskopie, u 7/17 — plukanie oskrzelowo-pecherzykowe (BAL), czternaścioro chorych bylo poddanych otwartej biopsji pluca (OBP). Kryteriami kwalifikującymi do plukania calych pluc (WLL) byla progresja choroby z dusznością ograniczającą dzienną aktywnośc i/lub hipoksemia. Wyniki: U 13/17 chorych rozpoznanie ustalono poza Instytutem Gruźlicy. Chorych kierowano do Instytutu Gruźlicy (IG) w celu ustalenia dalszego postepowania. Podstawą rozpoznania PPP bylo badanie histologiczne wycinkow z pluca pobranych podczas otwartej biopsji (w 14 przypadkach) i podczas biopsji przezoskrzelowej (w 2 przypadkach). Tylko u 1 chorego rozpoznanie ustalono w oparciu o badanie popluczyn oskrzelowo-pecherzykowych. Obraz pluc w HRCT byl charakterystyczny dla proteinozy w 11/15 przypadkach, a obraz plynu z plukania oskrzelowo-pecherzykowego w 6/7 przypadkach, w ktorych wykonano BAL. U 4 chorych narazonych na czynniki szkodliwe, rozpoznano proteinoze wtorną, u pozostalych nie znaleziono narazenia na zanieczyszczenia środowiskowe ani choroby sprzyjającej zachorowaniu — rozpoznano zatem pierwotną proteinoze pecherzykową. U jednej chorej wykryto przeciwciala przeciw czynnikowi stymulującemu dla monocytow/makrofagow (GM-CSF) w surowicy, co pozwolilo na rozpoznanie autoimmunologicznej postaci proteinozy (aPPP). Wiekszośc chorych (10/17) zglaszala objawy w momencie rozpoznania: dusznośc lub objawy zakazenia drog oddechowych. Najczestszym zaburzeniem w badaniach czynnościowych pluc (12/17) bylo obnizenie wskaźnika dyfuzji dla tlenku wegla (DLCO). U 2 chorych stwierdzono niewydolnośc oddechową w spoczynku. Chorych obserwowano od 6 miesiecy do 19 lat. Samoistną cześciową remisje zmian obserwowano u 10 spośrod 13 chorych nieleczonych, w tym u jednego chorego remisje calkowitą, w 3 przypadkach stwierdzono stabilizacje zmian w badaniach radiologicznych, a u kolejnych 4 chorych zastosowano leczenie w postaci plukania calych pluc, uzyskując u 3 z nich poprawe kliniczną oraz cześciową remisje zmian w badaniach radiologicznych. U jednego chorego pomimo trzykrotnego plukania nie uzyskano poprawy. Wnioski: Proteinoza pecherzykow plucnych jest rzadką chorobą środmiązszową, w wiekszości przypadkow o lagodnym przebiegu. U 13/17 chorych rozpoznanie ustalono poza Instytutem Gruźlicy na podsatawie badan histopatologicznych wycinkow z pluca pobranych podczas otwartej biopsji pluca, co jest glownie związane z czasem, z jakiego pochodzi wiekszośc chorych (1984–2004), kiedy to otwarta biopsja pluca byla wymaganym badaniem diagnostycznym. Po ustaleniu rozpoznania chorzy byli kierowani do Instytutu Gruźlicy w celu ustalenia dalszego postepowania. Najcześciej stwierdzanym zaburzeniem w badaniach czynnościowych pluc bylo obnizenie DLCO. W wiekszości przypadkow obserwowano spontaniczną remisje zmian. U czterech chorych z PAP o ciezkim przebiegu zastosowano plukanie calych pluc, uzyskując w 3 przypadkach poprawe.