Análisis retrospectivo de pacientes con vasculitis sistémica generalizada y severa: experiencia de un centro

Resumen Introduccion La vasculitis sistemica es un proceso clinico-patologico que comprende la inflamacion y necrosis vascular de diferentes organos. La afectacion renal es una manifestacion frecuente que condiciona el pronostico, el tratamiento y la evolucion de las vasculitis. Objetivo El objetivo de este estudio fue conocer la historia natural y la afectacion renal de las vasculitis. Material y metodos Se realizo un analisis retrospectivo de pacientes diagnosticados de vasculitis sistemica (segun los criterios de la clasificacion de Chapel Hill) entre enero de 1989 y diciembre de 2007. Resultados Se recogieron los datos generales de los pacientes, las manifestaciones clinicas, el tiempo transcurrido hasta su diagnostico, los hallazgos de laboratorio, los resultados histologicos, los tratamientos aplicados y la supervivencia media. Se recogieron los datos de un total de 40 pacientes: 22 (55%) varones y 18 (45%) mujeres. La edad media ± desviacion estandar fue de 64,05 ± 11,6 anos. De los 40 pacientes, 29 (72,5%) presentaban como etiologia una poliangeitis microscopica, 10 (25%) enfermedad de Wegener y en 1 (2,5%) caso una vasculitis limitada al rinon. El tiempo transcurrido entre el comienzo de los sintomas y el diagnostico fue de 13,5 ± 41 meses. Los sintomas y signos mas frecuentes fueron: el 100% de los pacientes presento sintomas o signos renales (hematuria 100%, proteinuria e IRA en el 94,7%); el 92,5% presento sintomas generales; el 70% experimento clinica pulmonar (hemoptisis el 61,5%, infiltrados 76,9% o derrame pleural el 23,07%), un 50% sintomas musculoesqueleticos y el 37,5%, otorrinolaringologicos. Los datos bioquimicos mas caracteristicos en el momento del diagnostico fueron: urea: 149,7 ± 91 mg/dl y creatinina 4,8 ± 3,1 mg/dl. El analisis de los anticuerpos citoplasmaticos antineutrofilos (ANCA) se realizo en 35 pacientes. Resulto positivo en 32 (91,4%) casos y negativo en 3 (8,53%) casos. De los 32 pacientes con ANCA positivos, el 34,3% (n = 11) presento ANCA con patron citoplasmatico (c-ANCA), y el 65,6% (n = 21) p- ANCA; 4 pacientes presentaron ANCA con patron perinuclear (p-ANCA) y anticuerpos antimembrana basal (anti-MBG) simultaneamente. Conclusion La biopsia renal se practico en 35 (89,7%) pacientes. En el 100% de las muestras se hallaron semilunas. El 60% de los pacientes (n = 24) preciso tratamiento renal sustitutivo. El 100% de los pacientes recibieron tratamiento con prednisona y el 95%, ciclofosfamida. La supervivencia global fue del 65 y el 52%, al ano y 5 anos, respectivamente.