P216 - Particularités de la forme ultra courte de maladie de Hirschsprung

Objectifs Etudier les particularites cliniques, radiologiques, anatomopathologiques de la forme ultra courte (UC) de maladie de Hirschsprung (MH). Methodes Revue de 9 dossiers de patients operes dans notre centre d’une aganglionnose comprise entre 1 et 4cm de la ligne anopectinee (sur piece de resection). Les resultats etaient en mediane et extremes. Resultats 6/9 garcons, emission de meconium a 24 heures [1-72], debut des symptomes 2j [1-150], 5 occlusions, 4 ballonnements/constipation. Le delai diagnostic etait de 20j [1-629], 2 patients avec manometrie avaient un reflexe recto anal inhibiteur. Quatre patients ont eu des biopsies a la pince de Noblett repetees pour des resultats discordants. 5/9 patients avaient des lavements opaques evocateurs de MH. Tous les patients avaient un diagnostic de MH avant l’abaissement transanal. La longueur de la piece etait 8cm [4-18]. La zone aganglionnaire etait de 2,5cm [1,8-3], la zone transitionnelle de 2,5 cm[1-15], les suites operatoires etaient simples pour tous les patients, avec un suivi de 6 mois[1-28]. Conclusion Les formes UC de MH se diagnostiquent tardivement malgre des symptomes precoces, la manometrie est peu fiable, la Noblett necessite d’etre repetee dans 45 % des cas. L’abaissement transanal demeure le traitement de reference.