Pyoderma gangrenosum révélant une artérite de Takayasu chez l’enfant

Introduction Le pyoderma gangrenosum est une dermatose neutrophilique survenant a tout âge, pouvant s’associer a une hemopathie maligne ou a une maladie inflammatoire. Nous rapportons le cas d’un pyoderma gangrenosum chez un enfant de 10  ans ayant revele une maladie de Takayasu. Observations Un patient de 10 ans etait suivi depuis 2012 pour pyoderma gangrenosum dans sa forme ulcereuse confirme sur biopsie cutanee, traite par 1 mg/kg/j de corticotherapie pendant 12 mois avec cicatrisation totale puis arret du traitement. En mai 2020, il consultait pour ulcere de la cuisse droite evoluant depuis 1 mois, douloureux et augmentant de taille. L’examen physique objectivait une ulceration a bordure irreguliere et minee de clapiers pustuleux, a fond fibrineux, mesurant 15 cm × 12 cm. L’examen somatique trouvait une hypertension arterielle avec asymetrie tensionnelle aux 4 membres, un thrill carotidien droit, une abolition des pouls peripheriques a gauche et femoraux en bilateral. Le bilan sanguin montrait un syndrome inflammatoire avec une CRP a 33 mg/l et une VS a 50. L’angioscanner thoracique revelait un epaississement parietal de la crosse et de l’aorte descendante se rehaussant au temps tardif, se projetant au tronc supra-aortique et responsable d’une stenose complete de l’artere sous-claviere gauche, le tout cadrant avec une arterite de Takayasu. Les anticorps anti-nucleaires et le facteur rhumatoide etaient negatifs. Une association de methotrexate 15 mg/semaine et prednisone a 1 mg/kg/j permettait l’obtention d’une cicatrisation subtotale et stabilisation de l’arterite de Takayasu. Discussion L’association maladie de Takayasu et pyoderma gangrenosum est decrite chez 19 patients dans la litterature dont seulement 8 cas pediatriques, sans predominance feminine. Cette association est frequente au Japon mais plus rare en Afrique du Nord et en Europe. Dans la maladie de Takayasu, les anticorps diriges contre l’elastine et les cellules endotheliales provoquent une alteration des vaisseaux cutanes entrainant ainsi des ulcerations a type de pyoderma gangrenosum, qui ont pour particularite d’etre plus etendues. Des criteres consensuels europeens publies en 2010, incluant des anomalies clinico-biologiques et angiographiques permettent de retenir le diagnostic, ce qui etait le cas chez notre patient. Le traitement repose sur l’administration d’immunosuppresseurs ; en cas d’echec le recours aux anti-TNF alpha ou anti-IL6R est indique. Dans l’arterite de Takayasu a debut pediatrique, peu de donnees concordent pour definir un taux de mortalite a 5 ans, qui fluctuerait entre 0 et 40 %. Celui-ci est d’autant plus eleve que le debut est precoce ( Conclusion Le pyoderma gangrenosum est rare chez l’enfant et sa survenue incite a rechercher et traiter une autre pathologie associee notamment l’arterite de Takayasu dont le pronostic peut etre grave.