Choroba Stilla u dorosłych powikłana zespołem aktywacji makrofagów

Choroba Stilla u doroslych jest ukladowym procesem zapalnym o dynamicznym przebiegu i niewyjaśnionej etiologii. Schorzenie charakteryzuje sie wysoką, hektyczną gorączką z towarzyszącą wysypką plamisto-grudkową w kolorze lososiowym oraz dolegliwościami bolowymi stawow, limfadenopatią i hepatosplenomegalią. Rozpoznanie choroby Stilla u doroslych jest czesto problematyczne, poniewaz nie ma jednoznacznych potwierdzających testow diagnostycznych. W procesie diagnostycznym uzyteczne, aczkolwiek nie idealne z punktu widzenia klinicznego, mogą byc kryteria klasyfikacyjne wedlug Yamaguchi mające najwiekszą czulośc (93,5%) oraz kryteria wedlug Fautrel. Okolo 10–19% przypadkow choroby Stilla u doroslych jest powiklana zespolem aktywacji makrofagow (MAS). U podloza choroby lezy nieprawidlowe funkcjonowanie ukladu immunologicznego, w tym limfocytow cytotoksycznych, komorek NK oraz makrofagow. U pacjentow z MAS w przebiegu choroby Stilla bardzo czesto wystepują ciezkie powiklania, takie jak zespol ostrej niewydolności oddechowej, zespol wykrzepiania środnaczyniowego oraz zespol niewydolności wielonarządowej. W leczeniu stosowane są niesteroidowe leki przeciwzapalne, jednak wiekszośc chorych wymaga leczenia glikokortykosteroidami, ktore powodują remisje w 75–95% przypadkow. W przypadku braku odpowiedzi klinicznej nalezy rozwazyc wybor klasycznych syntetycznych lekow modyfikujących przebieg choroby (ksLMPCH). Leczenie biologiczne odgrywa coraz wiekszą role w leczeniu choroby Stilla, szczegolnie dotyczy to przypadkow przewleklych i opornych na standardowe leczenie.