Management of purpura fulminans lesions in children

Resume Le purpura fulminans est une urgence vitale pediatrique a la mortalite elevee associant : etat de choc septique, lesions purpuriques extensives et coagulation intravasculaire disseminee. Le meningocoque est l’agent bacterien le plus souvent responsable. Le traitement medical repose sur l’antibiotherapie, la corticotherapie, le remplissage vasculaire et les catecholamines. Le purpura fulminans se distingue par l’importance des lesions hemorragiques et surtout thrombotiques liees aux alterations des fonctions de l’endothelium vasculaire. L’atteinte des parties molles associe de larges placards necrotiques a des lesions d’ischemie distale plus ou moins etendues. Les necroses peuvent etre profondes, touchant la peau, le tissu sous-cutane, le fascia, le muscle et parfois meme l’os. La qualite de la prise en charge chirurgicale de ces lesions etendues et profondes conditionne l’importance des sequelles esthetiques, fonctionnelles et la qualite de vie future. Des fasciotomies sont parfois necessaires en urgence en cas de syndrome des loges clinique, confirme par des mesures elevees des pressions des loges musculaires. Le parage des lesions necrotiques et les amputations ne sont realises qu’apres delimitation nette des necroses entre dix jours et trois semaines d’evolution. Quand l’amputation est indispensable, elle privilegie au maximum la longueur osseuse residuelle en considerant le potentiel de croissance de l’enfant. La couverture des pertes de substance associe toutes les techniques de chirurgie plastique plus ou moins complexes, s’evertuant a diminuer au maximum la rancon cicatricielle chez ces enfants. Le suivi reeducatif associe prise en charge physique et suivi psychologique indispensable jusqu’a l’âge adulte.