Élastolyse du derme papillaire « pseudoxanthome élastique-like » : un cas

Resume Introduction L’elastolyse du derme papillaire – pseudoxanthome elastique-like (PXE-PDE) est une entite rare, ressemblant cliniquement au pseudoxanthome elastique (PXE). Nous en rapportons un cas typique. Observation Une femme de 77 ans consultait pour une eruption papuleuse acquise qui evoluait depuis environ quatre ans. Son seul antecedent pathologique etait un cancer du sein en remission. L’eruption avait debute sur l’aisselle droite puis s’etait etendue sur l’hemithorax droit puis l’aisselle gauche, ainsi que sur le haut de la nuque et le pli inguinal droit. Il n’y avait pas de signe fonctionnel associe. Les papules etaient non folliculaires, molles, couleur chair, sans anetodermie. L’examen histologique en coloration hematoxyline-eosine et a l’orceine mettait en evidence une elastolyse du derme papillaire et moyen, sans elastorrhexie. Devant cet aspect clinique de PXE mais avec une elastolyse histologique, le diagnostic de PXE-PDE etait pose. Discussion Le PXE-PDE est une maladie rare, acquise, qui affecte exclusivement la femme, habituellement apres 60 ans. Bien que cliniquement proche du PXE, le PXE-PDE s’en differencie par son âge d’apparition tardif, l’absence d’atteinte systemique et son aspect histologique. L’examen dermoscopique peut egalement contribuer au diagnostic differentiel. L’anatomopathologie fait le diagnostic de certitude en montrant des fibres elastiques normales mais rarefiees, voire totalement absentes, dans le derme papillaire et moyen. La physiopathologie reste imprecise ; elle impliquerait le vieillissement cutane, des anomalies de l’elastogenese et l’exposition aux UV. Aucun traitement n’a montre d’efficacite. Conclusion Le PXE-PDE est une pathologie rare, d’aspect anatomoclinique stereotype. La connaissance de cette entite permet d’eviter les explorations complementaires inutiles et de rassurer rapidement le patient.