Ein hochmaligner Weichteiltumor auf der Basis einer genetischen Translokation: Der primitive neuroektodermale Tumor (PNET)

Molekulare Aspekte in der Pathogenese chirurgischer Erkrankungen gewinnen zunehmend an Interesse. Vor diesem Hintergrund analysierten wir unsere Erfahrungen in der Therapie des PNET, eines Tumors, der aus einer reziproken Translokation t(11;22)(q24;q12) pluripotenter Zellen der Neuralleiste resultiert. Die Behandlung dieses seltenen, bevorzugt bei Kindern und jungen Erwachsenen auftretenden Tumors integriert Chemontherapie, Chirurgie und Strahlentherapie entsprechend dem Protokoll der Kooperativen Weichteilsarkomstudie (CWS). Zwischen 1986 und 1998 behandelten wir 13 Patienten (Durchschnittsalter 15 Jahre). Bei 5 Patienten nahm der Tumor seinen Ursprung von der Thoraxwand, bei 8 Patienten paravertebral/retroperitoneal. 5 Patienten verstarben nach durchschnittlich 20 Monaten, 8 Patienten leben in Vollremission nach 15, 26, 52, 65, 80, 84, 85 und 125 Monaten. Wir folgern, das bei PNET eine praoperative Chemotherapie obligatorisch ist, um verstummelnde Eingriffe und eine intraoperative Tumoraussaat zu vermeiden.