Devenir à long terme des hypertensions porto-pulmonaires associées à une cirrhose compensée à l’ère des thérapeutiques ciblées de l’hypertension artérielle pulmonaire

Introduction L’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) est une complication de l’hypertension portale quelle que soit la gravite de la cirrhose associee. A l’ere moderne des therapeutiques ciblees de l’HTAP, le devenir a long terme des patients souffrant d’hypertension porto-pulmonaire (HTPoP) sur cirrhose compensee ou hypertension portale extrahepatique reste mal connu et heterogene d’un registre a l’autre. Methodes Etude observationnelle, retrospective, monocentrique menee dans le centre de reference francais de l’hypertension pulmonaire. Les caracteristiques et le devenir a long terme de tous les cas incidents d’HTPoP diagnostiques entre janvier 2008 et decembre 2016 et associes a une cirrhose compensee (Chil-Pugh A) ou une hypertension portale extrahepatique ont ete analyses. Resultats Cent deux patients ont ete inclus dans l’etude (âge moyen 55 ± 11 ans, 62 hommes). A l’issue du premier bilan, 86 patients (84 %) ont recu un traitement cible de l’HTAP (18 % un antagoniste des recepteurs de l’endotheline, 50 % un inhibiteur de la phosphodiesterase-5, 30 % un traitement combine oral et 1 % une tritherapie incluant un analogue de la prostacycline). Soixante et onze patients ont ete reevalues apres un delai median de 4 mois. La classe fonctionnelle NYHA s’ameliorait significativement ( p  = 0,0001) et la distance parcourue au TM6 augmentait de 359 ± 141 m a 396 ± 92 m ( p  = 0,0005). On observait une augmentation de l’index cardiaque de 2,7 ± 0,8 a 3,7 ± 1 l/min/m 2 ( p p Conclusion A l’ere moderne des therapeutiques ciblees de l’HTAP, la survie des HTPoP associees a une cirrhose compensee ou une hypertension portale extrahepatique est comparable aux HTAP idiopathiques. La mortalite de ces patients semble principalement liee au score MELD.