P382 - Hémangioendothéliome épithélioïde hépatique (HEH)

L’HEH est une tumeur maligne tres rare chez l’enfant. Nous rapportons un cas qui souligne l’apport du TEP pour le staging. Observation A l’occasion d’un traumatisme, on decouvre chez un garcon de 11 ans, une hepatomegalie nodulaire. L’echographie montre des masses multiples. Le scanner est tres evocateur d’HEH avec un aspect de retraction capsulaire et en cible. La biopsie hepatique confirme le diagnostic. Le TEP montre une extension retroclaviculaire confirmee par biopsie. L’indication initiale d’une transplantation hepatique est recusee et le patient est traite par vinblastine pendant 9 mois avec une stabilite clinique et radiologique. Discussion Il s’agit du 1er cas d’HEH avec des metastases revelees par le TEP. L’exerese chirurgicale complete est consideree comme la meilleure option lorsqu’il n’y a pas d’extension extra-hepatique. Sinon, d’autres traitement, en particulier chimiotherapique, ont ete proposees. Les donnees recentes montrent que lorsque l’histologie revele une expression du VEGF, l’utilisation d’un traitement anti-VEGF doit etre discutee.