Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas

Resumen Introduccion Las anemias hemoliticas (AH), son un grupo heterogeneo de enfermedades que se caracterizan por destruccion precoz de los hematies (hemolisis). Patogenia. Manifestaciones clinicas Las AH pueden ser congenitas o adquiridas. Las AH congenitas son consecuencia de alteraciones geneticas que determinan defectos en la membrana del hematie, en las enzimas que regulan su metabolismo o en la hemoglobina. Las adquiridas pueden ser de causa inmunologica o no. La clinica comun es el sindrome hemolitico caracterizado por anemia, ictericia y esplenomegalia. Diagnostico El diagnostico de AH se basa en una historia clinica cuidadosa, con enfasis en antecedentes familiares, la exploracion fisica que nos permita reconocer el sindrome hemolitico y los hallazgos tipicos de laboratorio con anemia regenerativa, aumento de la bilirrubina indirecta y descenso de la haptoglobina en sangre. En el diagnostico etiologico es clave el test de Coombs directo y el estudio morfologico del frotis de sangre periferica por un hematologo experto. La presencia de esquistocitos orienta a la existencia de AH microangiopatica que requiere tratamiento urgente.