Pyoderma gangrenosum avec atteinte muqueuse périnéale compliquant une myélodysplasie

Introduction Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique caracterisee par un tableau clinique particulier fait de nodules douloureux furonculoides puriformes evoluant vers une ulceration creusante avec bourrelet violace peripherique rapidement extensif. L’examen histologique montre un infiltrat de polynucleaires neutrophiles et l’absence de germe. Les formes typiques localisees sont generalement de bon pronostic, contrairement a l’observation suivante. Observation Un patient de 83 ans etait hospitalise a j10 d’un quintuple pontage aortocoronarien, pour l’apparition d’un PG typique sur cicatrice de sternotomie. Une corticotherapie systemique etait introduite avec un effet benefique pendant 15 jours. L’exploration d’une anemie revelait une myelodysplasie de type cytopenie refractaire sideroblastique avec dysplasie multilignee (CRDS). Apres 3 semaines, le patient developpait une fievre et un syndrome inflammatoire biologique majeur sans documentation bacteriologique. Les lesions de PG s’aggravaient (hyperalgie et extension locale) malgre la corticotherapie et une nouvelle lesion muqueuse apparaissait au niveau scrotal. Un traitement par Immunoglobulines intraveineuses et Infliximab etait inefficace. En quelques semaines les cytopenies se majoraient et le myelogramme montrait un syndrome d’activation macrophagique (SAM). Malgre un traitement par VP16 l’evolution etait defavorable avec un deces rapide. Discussion Cette observation est inhabituelle a plusieurs titres. Le PG est habituellement une pathologie localisee, les atteintes extra cutanees, en particulier muqueuses et de plus perineales sont rares. Dans 30 % des PG, un evenement declencheur est retrouve comme un traumatisme ou une chirurgie, comme dans notre observation [1] . Le PG est classiquement associe aux maladies inflammatoires intestinales ou aux pathologies rhumatologiques. Bien que les PG soient souvent associes aux myelodysplasies, la description d’un PG a expression systemique et muqueuse associe a une hemopathie est rare dans la litterature et l’est encore plus avec les myelodysplasies. Dans ce cas particulier, Le PG apparait generalement a un stade tardif de l’hemopathie (contrairement a notre patient chez lequel l’anemie est decouverte recemment), et est un facteur pronostique pejoratif [2] . L’evolution a ete defavorable malgre tous les traitements entrepris, en particulier du fait de l’evolution de la CRDS vers un SAM ayant resiste au VP16. Conclusion Il s’agit d’un pyoderma gangrenosum survenu au decours d’une chirurgie sur cicatrice de sternotomie avec atteinte muqueuse perineale associee, faisant decouvrir une myelodysplasie rapidement fatale. Un pyoderma gangrenosum de presentation clinique inhabituelle et refractaire a toute forme de traitement (corticotherapie systemique, immunoglobulines intraveineuses, immunosuppresseurs…) doit obligatoirement faire rechercher une pathologie associee qui complique generalement la prise en charge, greve le pronostic et peut modifier l’attitude therapeutique.