Protocolo diagnóstico del síndrome hemolítico-urémico

Resumen El sindrome hemolitico-uremico (SHU) se caracteriza por la presencia de los datos tipicos de microangiopatia trombotica (MAT): anemia hemolitica microangiopatica (anemia con esquistocitos, LDH elevada y haptoglobina disminuida), trombopenia y fracaso renal agudo. La hipertension, en muchas ocasiones muy grave, es un dato caracteristico. Los dos principales tipos de SHU son el causado por infecciones, sobre todo las asociadas a la produccion de toxina Shiga en infecciones por E. coli (STEC-SHU), mas frecuente en ninos y de caracter epidemico en muchos casos, y el SHU atipico (SHUa) asociado a trastornos del complemento. El SHU debe ser distinguido de la purpura trombotica trombocitopenica (PTT) mediante la determinacion de ADAMS-13 y de las MAT secundarias. El tratamiento del STEC-SHU es conservador, excepto en los casos con mala evolucion (complicaciones neurologicas, no recuperacion de la funcion renal). El tratamiento clasico del SHUa ha sido la plasmaferesis, pero estudios recientes demuestran que eculizumab, un bloqueante del C5, mejora significativamente el pronostico.