Acrodermatitis enteropática de comienzo tardío

Resumen: La acrodermatitis enteropatica (AE) es un trastorno raro, hereditario, autosomico recesivo, de la absorcion intestinal de zinc (Zn), cuyo gen defectuoso mapea en la region cromosomica 8q24.3, que codifica a la proteina transportadora de Zn, Zip4. La incidencia estimada es 1 en 500.000 ninos. Tipicamente se presenta alrededor de los 6 meses de edad, con lesiones eritematosas, de limites bien definidos, con o sin descamacion, distribuidas en areas periorificiales y extremidades. Comunicamos un caso de AE de comienzo tardio y lesiones cutaneas limitadas a la zona del panal que resolvio rapidamente luego de instituir la terapia suplementaria de Zn (Dermatol Argent 2009;15(3):205-208). Palabras clave: acrodermatitis enteropatica. Title: Acrodermatitis enteropathica of delayed onset Abstract: Acrodermatitis enteropathica is a rare autosomal, recessive, inherited disorder of intestinal zinc absorption dei ciency which defective gene, mapped in chromosomal region 8q24.3, that encodes the zinc-uptake protein Zip4. The estimated incidence is 1 per 500,000 children. Typically, it starts at the age of 5-6 months with erythematous, sharply marginated lesions on extremities and periorificial areas. We report a case of acrodermatitis enteropathica of delayed onset and cutaneous lesions limited at gluteal regions with good response after zinc replacement therapy (Dermatol Argent 2009;15(3):205-208). Key words: acrodermatitis enteropathica.