Sarcoïdose diagnostiquée sur les cœurs explantés après transplantation cardiaque : résultats d’une étude nationale multicentrique

Introduction Le diagnostic de sarcoidose cardiaque est frequemment difficile. Les raisons de cette difficulte sont multiples : la presentation cardiaque peut etre revelatrice de la sarcoidose et parfois isolee, les biopsies myocardiaques sont invasives et ont une sensibilite faible, et les examens d’imagerie ont des sensibilites et specificites imparfaites. Pourtant, l’atteinte cardiaque a un impact pronostique majeur et peut progresser jusqu’a une insuffisance cardiaque terminale. Chez les patients transplantes cardiaques, la decouverte de granulomes epithelioides au sein du myocarde de l’explant cardiaque est une constatation rare. Nous avons mene une etude nationale pour decrire les caracteristiques des patients chez qui les constatations pathologiques de l’explant, apres transplantation cardiaque, avaient permis de poser un diagnostic de sarcoidose non realise jusque-la. Patients et methodes Nous avons contacte les services de chirurgie cardiaque et anatomo-pathologie de 21 centres hospitaliers realisant des transplantations cardiaques en France. Les criteres d’inclusion etaient la presence de granulomes epithelioides sur l’explant cardiaque. Les caracteristiques cliniques, radiologiques, et le suivi des patients etaient notes. La survie etait comparee a celle de la population des transplantes cardiaques de toute cause. Resultats Parmi les 21 centres contactes, 19 ont repondu, et les dossiers de 25 patients en provenance de 7 centres ont ete examines. Finalement 15 patients (10 hommes, 5 femmes), d’âge median 48 ans (25–61) au moment de la transplantation, ont ete inclus. Ces patients avaient une presentation clinique de cardiomyopathie dilatee non ischemique ( n  = 12), de cardiopathie hypertrophique ( n  = 1), et 2 patients avaient une atteinte predominance du ventricule droit evoquant une dysplasie arythmogene du ventricule droit. Tous presentaient une insuffisance cardiaque congestive avant la transplantation cardiaque. De plus, 8 (53 %) avaient eu des troubles du rythme, et 3 (20 %) un bloc atrioventriculaire complet. Avant la transplantation, 10 patients sur 13 (77 %, 2 n’avaient pas eu de scanner), presentaient des signes radiologiques compatibles avec une sarcoidose thoracique sur le scanner. Des granulomes intra-myocardiques etaient presents chez tous les patients, dans la paroi libre du ventricule gauche chez 13 patients (86 %), du ventricule droit chez 11 patients (73 %), et dans le septum interventriculaire chez 6 patients (40 %). Les granulomes avaient une localisation epicardique chez 13 patients, avec une disposition le long des vaisseaux lymphatiques. Un patient decedait 3 mois apres la transplantation de cause infectieuse. Les 14 patients restants etaient vivants apres un suivi median de 30 mois. Un patient etait re-transplante apres 5 ans, en raison d’un rejet chronique du greffon. Un patient sur 15 presentait une recidive de la sarcoidose sur le greffon. Conclusion La sarcoidose cardiaque peut etre meconnue devant un tableau d’insuffisance cardiaque congestive et de myocardiopathie dilatee non-ischemique. La presence de troubles du rythme ou de la conduction ou de signes radiologiques compatibles avec une sarcoidose presents dans 75 % des cas, pourrait faire evoquer le diagnostic avant la transplantation cardiaque. Le pronostic de la sarcoidose apres transplantation est favorable.