Myopathies inflammatoires et dysimmunitaires : nouveaux marqueurs, nouveaux concepts

Les myopathies inflammatoires et dysimmunitaires (MID) idiopathiques sont divisees en trois principaux groupes sur la base de criteres morphologiques et immunopathologiques : (i) polymyosite (PM) et myosite a inclusions (IBM), (ii) dermatomyosite (DM), et (iii) myopathie necrosante auto-immune. Les MID peuvent egalement s’integrer dans le cadre d’une connectivite ou s’associer a une atteinte systemique extra-musculaire multi-systemique (myosite de chevauchement), comme dans le cas des patients avec auto-anticorps anti-synthetases. Nous avons montre que la myopathie associee aux anticorps anti-synthetases etait caracterisee par une expression myocytaire perifasciculaire d’HLA-DR associee a des signes d’activation du complement avec formation de C5b-9 myocytaire. Ce patron immunopathologique est different de ceux observes dans les autres types de MID et constitue donc un biomarqueur distinctif de myopathie anti-synthetase (Acta Neuropathol Commun 2014;2:154). Nous avons evalue la valeur diagnostique de l’expression myocytaire d’HLA-DR sur 160 biopsies musculaires. Une expression myocytaire d’HLA-DR etait observee dans 13/160 cas (8 %), de type perifasciculaire (7/13) ou multifocale (6/13). Les principaux diagnostics relies a l’expression d’HLA-DR etaient la myosite de chevauchement (5/13, perifasciculaire 4/5) et la myosite a inclusion (4/13, multifocal). Ces resultats confirment l’existence d’un patron immunopathologique caracteristique des myosites de chevauchement caracterise par l’expression myocytaire perifasciculaire d’HLA-DR.