Acral purpura and hyperhomocysteinemia

Introduction. L'hyperhomocysteinemie, meme moderee, est un facteur de risque vasculaire independant reconnu et est impliquee dans de nombreuses maladies thrombotiques arterielles ou veineuses. Des lesions cutanees en rapport avec une hyperhomocysteinemie n'ont ete qu'exceptionnellement decrites. Observation. Un homme de 71 ans consultait pour un purpura acral particulier par l'atteinte sous-ungueale predominante aboutissant a une onycholyse. L'examen histologique mettait en evidence des thromboses des vaisseaux dermiques sans vasculite. Les explorations montraient une hyperhomocysteinemie a titre eleve en rapport avec une mutation genetique de la methyltetrahydrofolate reductase. Les autres causes de purpura acral et de thrombophilie etaient eliminees. La supplementation en acide folique permettait d'obtenir un controle parallele de l'hyperhomocysteinemie et des lesions cutanees, avec une rechute clinique et biologique a l'arret du traitement. Discussion. Dans cette observation, le role etiologique de l'hyperhomocysteinemie est tres probable. L'aspect clinique de purpura sous-ungueal evoluant vers une onycholyse parait original. En raison des consequences therapeutiques, la recherche d'une hyperhomocysteinemie est souhaitable devant des lesions cutanees evoquant des thromboses vasculaires distales.