Síndrome de Sturge-Weber: hallazgos en 22 casos infantiles

Se hace una revision de 22 pacientes infantiles, 13 hembras y nueve varones, con sindrome de Sturge-Weber. El "nevus flammeus" facial era unilateral en 13 casos y bilateral en nueve casos. Veinte de los ninos mostraron algun tipo de crisis epileptica, siendo las mas frecuentes las generalizadas. El E.E.G. aparecio alterado en 18 casos. El C.I. era normal en cinco sujetos, si bien su nivel sobrepasaba en poco el limite bajo de la normalidad. Las alteraciones radiologicas mas importantes eran el aumento de grosor de la calota craneal; las calcificaciones intracraneales, que aparecian en 11 casos, siendo unilaterales en ocho y bilaterales en tres: la hemiatrofia cerebral (10 casos), la hipoplasia y tortuosidad arterial y venosa en el territorio carotideo. Uno de los ninos fallecio espontaneamente, sin que la muerte tuviera, aparentemente, relacion con el sindrome. La T.C. proporciona muchos mas datos, y en epocas mas tempranas, sobre las calcificaciones y la hemiatrofia cerebral que los otros metodos radiologicos. No se ven motivos solidos que hagan separar en entidades distintas los sindromes de Sturge-Weber y de Klippel-Trenaunay.