Junge Patientin mit Pfortader- und Mesenterialvenenthrombose sowie Proteus-Syndrom

Eine junge Patientin mit bekanntem Proteus-Syndrom erlitt im 26. Lebensjahr eine Pfortader- und Mesenterialvenenthrombose. Aufgrund dieser thrombotischen Gefassobstruktion entwickelten sich im weiteren Verlauf im Rahmen einer portalen Hypertension eine Splenomegalie, Osophagusvarizen mit Blutungen und eine Panzytopenie bei Hypersplenismus. Nach Splenektomie und splenorenaler Shuntoperation normalisierten sich die Blutwerte wieder. Aufgrund dieser untypisch lokalisierten Thrombose, den wiederholten Thrombophlebitiden und dem Proteus-Syndrom wurden umfassende Gerinnungsabklarungen durchgefuhrt. Diese ergaben ein Antiphospholipid-Syndrom mit einer leichten Hyperhomocysteinamie, welche mit dem gleichzeitigen Vorkommen eines Proteus-Syndroms zu einer hohen Rezidivwahrscheinlichkeit fur weitere unter Umstanden letale Thrombosen behaftet ist. Aufgrund der kombinierten Risikofaktoren fur weitere thrombembolische Ereignisse steht die Patientin unter einer Dauerantikoagulation mit Phenprocoumon und regelmassigen Qu...