Macrocrânie évolutive révélant une thrombose veineuse cérébrale sur malformation de Dandy–Walker

Introduction La survenue d’une TVC chez le nourrisson est peu courante et elle se manifeste exceptionnellement par une macrocrânie. L’association a une malformation de Dandy–Walker n’a ete rapporte que chez deux patients dans la litterature. Observation Il s’agit d’un nourrisson âge de 10 mois qui a presente une macrocrânie evoluant depuis 2 mois et qui a ete evaluee a + 3DS et mise sur le compte d’une hydrocephalie communicante sur malformation de Dandy–Walker. Deux mois apres, la macrocrânie a continue a evoluer malgre la derivation ventriculoperitoneale fonctionnelle deja mise en place. Une nouvelle imagerie a montre une thrombose veineuse du sinus lateral droit et du sinus sagittal superieur dont le traitement par heparine a permis la repermeabilisation et la stabilisation du perimetre crânien. Discussion-Conclusion La malformation de Dandy–Walker et ses variantes sont caracterisees par une agenesie ou hypoplasie du vermis cerebelleux, une dilatation kystique du quatrieme ventricule et un elargissement de la fosse posterieure. La survenue d’une hydrocephalie dans ce cas se voit dans 70 a 90 %. La thrombose veineuse cerebrale peut etre responsable d’hypertension intracrânienne par la turgescence cerebrale et l’hydrocephale qu’elle peut entrainer. L’association d’une thrombose veineuse cerebrale « idiopathique » et d’une malformation de Dandy–Walker est exceptionnelle. S’agit-il alors d’une coincidence ou plutot l’une serait la consequence de l’autre. Dans les deux cas, leurs effets respectifs sur l’hypertension intracrânienne se potentialisent et la perennisent. La thrombose veineuse cerebrale, se revele rarement par une hydrocephalie. Le diagnostic est d’autant plus difficile sur un terrain deja pathologique ou malformatif. L’angiographie cerebrale en temps veineux confirme le diagnostic. Le traitement repose sur une anticoagulation et le pronostic depend du terrain.