Maladie cœliaque et hypertension portale intra-hépatique non cirrhotique : à propos de 3 cas

Introduction La maladie cœliaque est une affection systemique resultant d’une reaction immunitaire inappropriee au gluten chez des individus genetiquement predisposes. L’atteinte hepatique est frequente au cours de la maladie cœliaque et elle est dominee par l’hypertransaminasemie regressive sous regime sans gluten ainsi que par l’association a des authentiques hepatopathies auto-immunes. L’association a une hypertension portale (HTP) intra-hepatique non cirrhotique est beaucoup plus rare. Nous en rapportons trois observations. Materiels et methodes Nous avons collige tous les cas de maladie cœliaque associee a une hypertension portale intra-hepatique non cirrhotique recenses au service de gastro-enterologie de l’hopital militaire de Tunis entre 2005 et 2015. Le diagnostic de maladie cœliaque reposait sur la presence d’une atrophie villositaire associee a la positivite des anticorps anti-transglutaminase et/ou anti-endomysium. Resultats Trois patients ont ete colliges dont 2 femmes et 1 homme. L’âge moyen etait de 31 ans (24–38 ans). La decouverte d’une splenomegalie a revele l’hypertension portale dans les 3 cas. Des signes d’hypersplenisme etaient presents chez les 3 patients (pancytopenie dans 2 cas et thrombopenie isolee dans un cas). L’endoscopie digestive haute trouvait des varices œsophagiennes dans 2 cas. L’activite des enzymes hepatiques etait normale et la fonction hepatique etait conservee dans les 3 cas. L’imagerie montrait un foie a contours lisses et avait exclu une obstruction des veines hepatiques ou de la veine porte. Les causes communes de cirrhose en particulier virales et auto-immunes ont ete exclues chez les 3 malades. L’histologie hepatique a montre l’absence de fibrose significative ainsi que la presence de remaniements microcirculatoires compatibles avec une veinopathie portale obliterante chez les 3 malades. La serologie VIH, l’enquete medicamenteuse et la recherche d’une cause constitutionnelle (mutation facteur II, facteur V Leiden, deficit en proteines C, S et anti-thrombine III) ou acquise (anticorps anti-phospholipides) de thrombophilie etaient negatives chez les trois malades. La mutation V617F du JAK2 recherchee chez un seul malade etait negative. L’electrophorese des protides n’a pas montre d’hypogammaglobulinemie chez les 3 malades. Une hypergammaglobulinemie etait presente chez un malade. L’HTP a revele la maladie cœliaque chez 2 patients et elle a ete decouverte, 5 ans apres le diagnostic de la maladie cœliaque, chez une patiente en remission complete sous regime sans gluten bien suivi. Chez tous les malades, la mise ou la poursuite du regime sans gluten etait la regle associee a la prevention des complications de l’hypertension portale. Il n’est survenu aucun cas d’ascite ni d’encephalopathie au cours du suivi. Conclusion La maladie cœliaque peut etre associee ou meme revelee par une HTP non cirrhotique. C’est une association rarement rapportee dans la litterature. Son etiopathogenie n’est pas claire, neanmoins, le role de l’hyperpermeabilite intestinale a ete evoque. Le benefice du regime sans gluten sur la severite de l’HTP reste a prouver.