Polykystose Rénale Autosomique Dominante : Expérience de Trois Centres Semi-Urbains du Sénégal

RESUME Introduction. La polykystose renale autosomique dominante (PKRAD) est la nephropathie hereditaire la plus frequente au monde. Le but de notre etude etait d’etudier les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, paracliniques, therapeutiques et evolutives des cas de PKRAD en milieu semi-urbain au Senegal. Materiels et methodes. Il s’agissait d’une etude prospective, multicentrique, transversale s’etendant sur 3 ans du 01 janvier 2015 au 31 decembre 2017. Ont ete inclus dans l’etude, tous les patients hospitalises ou recus en consultations, dans trois services de nephrologie pour une PKRAD et âges de plus de 15 ans. Resultats. Sur les 03 annees d’etude, 25 cas de PKRAD ont ete colliges soit une prevalence de 0,30%. L’hypertension arterielle etait presente chez tous nos patients. De gros reins palpables etaient retrouve chez 22 patients (85%) suivis des douleurs lombaires chez 21 patients (60%). La majorite des patients avait une insuffisance renale au moment du diagnostic. Les kystes extra-renaux se trouvaient essentiellement au niveau du foie chez 8 patients soit 68 %. Le taux d’hemoglobine moyen etait de 9,91 g/dl. Une etude genetique a ete realisee chez 2 patients (8%) et a confirme une mutation du gene PKD1. Quatre patients (16%) avaient beneficie de l’hemodialyse chronique. Un seul patient avait beneficie d’un traitement a base de Vaptan (4%). L’evolution etait marquee par la survenue de 4 deces soit 16%. Conclusion. La PKRAD chez les sujets noirs africains n’est pas rare et probablement sous-diagnostiquee. ABSTRACT Introduction. Autosomal dominant polycystic kidney disease (APKD) is the most frequent hereditary nephropathy in the world. The aim of our study was to study the epidemiological, clinical, para clinical, therapeutic and evolutionary characteristics of APKD cases in semi-urban areas in Senegal. Materials and methods. This was a prospective, multicenter, transversal study spanning 3 years from 1rst January 2015 to 31th December 2017. Were included in the study, all patients hospitalized or received in consultations, in three nephrology services for an APKD and aged over 15 years. Results. In the 03 years of study, 25 cases of APKD were collected, a prevalence of 0.30%. High blood pressure was present in all our patients. Large palpable kidneys were found in 22 patients (85%) followed by lumbar pain in 21 patients (60%). The majority of patients had renal failure at the diagnosis time. Extra-renal cysts were found in the liver in 8 patients, 68%. The average hemoglobin level was 9.91 g / dl. A genetic study was performed in 2 patients (8%) and confirmed a PKD1 gene mutation. Four patients (16%) had benefited from chronic hemodialysis. Only one patient had received treatment with Vaptan (4%). The evolution was marked by the occurrence of 4 deaths or 16%. Conclusion. APKD in black African subjects is not uncommon and probably underdiagnosed.