Atteinte vasculaire de la maladie de Behçet–Étude rétrospective sur une période de 20 ans

Introduction La maladie de Behcet est une affection systemique inflammatoire chronique d’etiologie indeterminee evoluant par poussees, touchant surtout l’homme jeune et se caracterisant par une aphtose bucco-genitale associee a des manifestations diverses dont les plus frequentes sont cutanees, oculaires et articulaires et les plus graves sur le plan fonctionnel sont les atteintes oculaires et sur le plan vital les atteintes neurologiques et vasculaires profondes. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective, qui porte sur 230 patients presentant une atteinte vasculaire dans une serie de 1500 malades suivis pour maladie de Behcet, durant 20 ans, entre janvier 1997 et janvier 2017. Nous avons retenu les patients repondant aux criteres diagnostiques du groupe international d’etude sur la maladie de Behcet 1990 ainsi que les nouveaux criteres de Davatchi pour les cas diagnostiques a partir de 2006 et les nouveaux criteres proposes par l’International Study Group for Behcet's Disease a partir de 2014. Resultats L’atteinte vasculaire etait observee chez 230, soit une prevalence de 15,33 %,la moyenne d’âge au moment du diagnostic de la maladie de Behcet etait de 34,96 ans avec des extremes allant de 16 a 58 ans, avec une predominance masculine, 188 hommes (81,7 %) et 42 femmes (18,3 %), soit un sexe ratio H/F de 4,4. Plus de la moitie de nos patients n’avaient aucun facteur de risque ni antecedent particuliers (63 %). L’atteinte vasculaire survient tardivement par rapport aux autres manifestations avec une moyenne de 5 ans apres les manifestations cutaneo-muqueuses, elle etait inaugurale dans 90 cas (39 %) et revelatrice dans 140 cas (61 %), l’atteinte vasculaire etait essentiellement veineuse a type de thrombose veineuse profonde dans 183 cas (79 %) soit une prevalence de 12,2 %, et inaugurale chez 83 patients, puis arterielle dans 47 cas (21 %) inaugurale chez 7 cas dont 40*- patients avaient des anevrysmes et 7 patients avaient des occlusions arterielles. L’âge moyen des patients au moment de l’apparition de la thrombose veineuse profonde etait de 33,77 ans avec des extremes de 16 et 58 ans. Le delai entre les premiers signes de la maladie et la survenue de l’atteinte veineuse a varie entre 0 et 15 ans avec une moyenne de 7 ans, tandis que l’âge moyen au moment de l’atteinte arterielle etait de 34 ans avec des extremes de 16 et 58 ans, Le delai moyen entre le debut de la maladie et la survenue de l’atteinte arterielle etait de 9 ans. Les signes cliniques different en fonction du siege de l’atteinte veineuse: Les thromboses veineuses profondes des membres inferieurs etaient les plus frequentes chez 122 cas, touchaient essentiellement le membre inferieur (71 %) surtout gauche (44,3 %), etaient bilaterales dans 36,3 % des cas. Les thromboses caves superieures chez 21 cas, les thromboses intra-abdominales (veines caves inferieures, Budd Chiari et thromboses portes) chez 37 cas. Les thromboses veineuses cerebrales chez 3 patients. L’embolie pulmonaire a ete signalee dans 19 cas dont 3 avaient des antecedents de phlebite surale du membre inferieur droit, alors que 10 patients avaient presente une thrombose veineuse des membres inferieurs et 6 patients avaient presente une thrombose de la veine cave inferieure. Pour le traitement le recours a l’anticoagulation a base d’heparine a dose curative relayee par les antivitamines K (AVK) a eu lieu chez tous les malades presentant une thrombose veineuse profonde, 94,3 % avaient recu une corticotheraphie per os avec des doses variant entre 20 et 60 mg/j pour l’atteinte veineuse et 74,2 % des patients pour l’atteinte arterielle, 34,5 % ayant une atteinte arterielle et 13 % ayant une atteinte veineuse avaient recu des bolus de methylprednisolone. L’administration des immunosuppresseurs a ete realisee en relai de la corticotherapie (CTC) chez 81 malades ayant une atteinte veineuse et 46 malades ayant une atteinte arterielle a savoir l’azathioprine (1 a 3 mg/kg/j) et le cyclophosphamide (2,5 a 5 mg/kg/j), le traitement chirurgical a ete realise chez 14 malades qui presentaient tous des lesions anevrismales. L’evolution s’est faite vers l’amelioration clinique pour la majorite des patients (82,6 % des cas). Conclusion Les manifestations vasculaires de la maladie de Behcet, sont des atteintes assez frequentes, elles se manifestent surtout par des thrombophlebites, le plus souvent multifocales et de caractere peu emboligene. Leur survenue chez le sujet jeune sans facteur de risque vasculaire avec un tableau clinique trompeur peut etre a l’origine d’un retard diagnostique et doit absolument faire rechercher une maladie de Behcet sous-jacente. L’atteinte arterielle, moins frequente, pose des problemes therapeutiques en raison du caractere recidivant pouvant engager le pronostic vital.