Melano-dermia-vitiligo : penser à l’insuffisance surrénale…

Introduction La polyendocrinopathie auto-immune (PEAI) de type 2 associe classiquement une maladie d’Addison a plusieurs autres atteintes endocriniennes d’origine auto-immune telles qu’une thyroidite lymphocytaire, un diabete de type 1, un vitiligo ou une insuffisance gonadique. Observation Une femme âgee de 41 ans, aux antecedents personnels de vitiligo diagnostique depuis l’âge de 9 ans, rapportait l’installation depuis quelques mois d’une pigmentation cutanee des zones photo-exposees avec notion d’une asthenie negliges par la patiente. La patiente rapportait par ailleurs des douleurs abdominales et des vomissements lui poussant a consulter en urgence. L’examen montrait une pigmentation diffuse du visage, de la face dorsale des mains, des pieds et des plis de flexion palmaires, ainsi que des macules pigmentees des paumes et des plantes. L’ionogrammes sanguin etait sans anomalies. La cortisolemie de base etait basse 78 nmol/L, l’ACTH plasmatique etait elevee suggerait une insuffisance surrenalienne aigue decompensee, dont l’origine auto-immune etait confirmee sur la positivite des anticorps anti-21-hydroxylase. Le diagnostic d’une insuffisance surrenale peripherique a ete ainsi retenu. La patiente a ete traitee par hydrocortisone a la dose de 30 mg/j, avec une nette amelioration. Conclusion Devant une pigmentation persistante des zones photo-exposees, meme isolee, il est important d’evoquer l’insuffisance surrenale peripherique et de proceder aux explorations hormonales, pour eviter l’insuffisance surrenale aigue.