CL086 - Chirurgie des néphroblastomes associés à de la néphroblastomatose (24 patients)

La nephroblastomatose (NBL) s’associe souvent a des nephroblastomes (WT). En 20 ans (12/1989-02/2010-Protocoles SIOP9, 93 et 2001), 24 enfants ont ete pris en charge en Chirurgie Viscerale pour NBL. La NBL etait bilaterale (19) ou unilaterale (5). L’indication chirurgicale etait portee uniquement en cas de WT, certain ou suspect, associe a la NBL, soit d’emblee (26 reins), soit lors de la surveillance (10 reins : 6 masses stables et 4 apparues ou progressant). Les 24 enfants ont ete operes d’un seul (12) ou des 2 reins(12). Sur les 36 reins operes, une chirurgie conservatrice(CC) a ete realisee pour 27 (75 %); il s’agissait histologiquement de 7 nodules de nephroblastomatose isolee sans WT et de 29 WT (7 bas risque, 15 intermediaire et 7 haut). Avec un suivi median de 61/2 ans (8 mois –17 ans), une recidive loco-regionale puis metastatique est survenue chez 2 enfants (8 %) apres CC, dont un haut risque blastemateux, decedes. Une insuffisance renale moderee (1) et/ou une HTA (2) etaient presentes dans 2 cas. Conclusion L’incidence du WT dans l’evolution de la NBL est elevee dans notre experience de centre chirurgical. Les masses apparaissant ou progressant sous chimiotherapie sont fortement suspectes de WT. La CC a ete possible dans 75 % des cas avec un taux de recidive de 7 %.