Leiomyosarcoma of the renal vein

Les auteurs rapportent un nouveau cas de leiomyosarcome de la veine renale droite qui se singularise par une evolution rapidement fatale en 9 mois, malgre l'absence de metastase initiale. Cette tumeur vasculaire exceptionnelle (une trentaine de cas publies) doit etre differenciee du leiomyosarcome renal primitif et des leiomyosarcomes retroperitoneaux etendus aux structures voisines. Ce diagnostic difficile avait ete evoque sur les examens tomodensitometrique et angiographique pre-operatoires. L'evolution des leiomyosarcomes de la veine renale est generalement defavorable a moyen terme. Le pronostic est lie au caractere localise de la tumeur et au risque de recidive locale et a distance. L'exerese tumorale limitee est rarement suffisante et la nephrectomie elargie est le plus souvent necessaire, eventuellement associee a un geste vasculaire sur la veine cave caudale en cas d'extension par contiguite.