Seltene Knochentumoren der Extremitäten

Unter den mesenchymalen Tumoren der Extremitaten sind Knochentumoren wesentlich seltener als Weichgewebstumoren. Die groste Bedeutung unter den primar malignen Knochentumoren haben aufgrund ihrer relativen Haufigkeit die Osteosarkome, die Ewing-Sarkome und die Chondrosarkome einschlieslich der dedifferenzierten Variante. Bei den ersten beiden Gruppen werden seit langem interdisziplinare multimodale Behandlungskonzepte mit Kombinationen aus neoadjuvanter Chemotherapie, moglichst Extremitaten erhaltender Operation und ggf. Strahlentherapie (Ewing-Sarkom) im Rahmen internationaler Therapiestudien (EURAMOS, Euro-BOSS, Euro-EWING) angewandt, die im padiatrisch-onkologischen Sektor initiiert wurden. Dadurch konnten die Prognosen dieser hoch malignen Tumoren deutlich verbessert werden. Bei den Chondrosarkomen steht die operative Therapie im Vordergrund. Auch wenn fur diese uberwiegend im Erwachsenenalter auftretenden Tumoren der Stellenwert einer Chemotherapie noch nicht geklart werden konnte, wird nach Therapieoptionen gesucht, sodass fur diese Patienten jeweils uberpruft werden sollte, ob eine Behandlung im Rahmen des Euro-BOSS-Protokolls in Betracht kommt. Riesenzelltumoren, die zu erheblichen lokalen Destruktionen und nur selten zu Metastasen fuhren konnen, werden in der Regel intralasional unter Anwendung von Adjuvanzien oder Zementfullungen operiert. Neue therapeutische Optionen unter Einsatz osteoklasteninhibierender Substanzen konnten vielversprechend sein.