Manifestations auto-immunes associées aux syndromes myélodysplasiques : description d’une cohorte de 89 patients

Introduction Les manifestations auto-immunes (MAI) associees aux syndromes myelodysplasiques concernent 10 a 28 % des patients [1] , [2] , [3] . Nous avons mene une etude retrospective regionale afin de decrire les MAI associees aux SMD (SMD/MAI + ), les caracteristiques de leur association et leur impact sur la survie des patients. Patients et methodes Nous avons recueilli retrospectivement les donnees clinicobiologiques des patients SMD/MAI+ pris en charge dans deux centres regionaux (medecine interne et onco-hematologie). Les criteres d’inclusion etaient : diagnostic de SMD ou LMMC selon les classifications OMS 2016 ou precedentes entre 2004 et avril 2016, presence de manifestations auto-immunes. Les patients ayant recu auparavant un traitement immunosuppresseur etaient exclus. Le groupe controle (SMD/MAI−) constituait de 127 patients suivis en onco-hematologie pour un SMD diagnostique entre 2001 et 2013. Resultats Parmi 801 patients SMD analyses, 89 ont presente une MAI au cours du suivi soit 11 % des patients. Ils ne differaient pas des controles pour le sexe et l’âge (57,3 % d’hommes, âge moyen 68,9 ± 1,2 ans). Le SMD dans le groupe SMD/MAI+ etait le plus souvent de type SMD-MLD (23,6 %), LMMC-1 (21,3 %) et SMD-EB-1 (19,1 %). 80 % etaient de bas risque selon le score IPSS. Le suivi moyen etait de 5,1 ± 0,5 ans [IC95 % 4,2–6 ans]. Les MAI associees etaient : les rhumatismes inflammatoires (25 %), le plus souvent seronegatifs, les cytopenies et troubles de l’hemostase (17 %), les dermatoses neutrophiliques ou non (12 %) et les vascularites (12 %). La frequence des polychondrites atrophiantes etait de 7 %. Au diagnostic, 42 % des patients presentaient une atteinte articulaire, 37 % une atteinte cutanee et 25 % une alteration de l’etat general. Aucune association entre pathologie et type de SMD n’etait observee ( p  = 0,4). Sur le plan biologique, 43 % (19/44) presentaient des anticorps antinucleaires positifs, 19 % (6/31) des anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires neutrophiles, 46 % (6/13) des anticorps anti-phospholipides. La recherche de cryoglobuline etait positive chez 57 % des patients (13/23). La sequence d’apparition entre MAI et SMD etait variable : MAI au moins 1 an avant le SMD (30 %), diagnostic simultane (57,5 %), MAI au moins 1 an apres le SMD (12,5 %). Sur 37 patients traites pour leur SMD, 12 repondaient sur la MAI dont 8 a l’azacitidine. La survie etait meilleure pour les patients SMD/MAI+ par rapport aux SMD/MAI− dans le sous-groupe IPSS de bas risque ( p  = 0,06). Conclusion L’association SMD–MAI est frequente et d’expression tres heterogene. Les patients SMD/MAI+ pourraient avoir une meilleure survie que les SMD/MAI−. La prise en charge therapeutique de ces patients reste complexe.