La leucoencéphalopathie postérieure réversible en soins intensifs de néphrologie, une étude rétrospective à propos de 16 cas

Introduction La leucoencephalopathie posterieure reversible (EPR) ou PRES syndrome est une entite rare avec un diagnostic radiologique. Le mecanisme physiopathologique reste controverse, mais les facteurs favorisants sont bien decrits. Nous nous interessons ici aux etiologies retrouvees en nephrologie. Patients/Materiels et methodes Il s’agit d’une etude retrospective monocentrique, au CHU de Tenon a Paris. Nous avons recueilli tous les PRES Syndrome hospitalises dans le service d’Urgences nephrologiques et transplantation renale entre juillet 2007 et juillet 2017 a l’aide de codages CIM10. Observation/Resultats Sur 73 patients, 16 presentaient un tableau d’EPR. L’âge median etait de 39 ans [17;73], avec 68,7 % d’hommes ( n  = 11), 75 % d’origine Africaines ( n  = 12), 50 % hypertendu chronique ( n  = 8) et 100 % presentant une insuffisance renale. L’insuffisance renale etait chronique dans 81 % des cas, majoritairement glomerulaire, 69 % des cas (9/13), (1 nephropathie lupique proliferative, 2 amylose AA, 1 Nephropathie a IgA, 1 nephropathie diabetique, 1 GEM sur syndrome lymphoproliferatif, 1 nephropathie drepanocytaire, 1 HIVAN, 1 microangiopathie thrombotique sur SAPL, 1 HSF sur reduction nephronique, 1 nephroangiosclerose chronique, 1 rejet chronique de greffon et 1 indeterminee). Aucune insuffisance renale aigue ne presentait un profil glomerulaire. Cinquante pour cent des patients etaient hemodialyses au diagnostic ( n  = 8). Aucun n’etait greffe de moelle ni traite par anticalcineurique, 4 presentaient un sepsis, 1 un cancer actif, 1 une grossesse en cours, 3 avaient des pathologies auto-immunes et un PRES etait contemporain d’une prise de MDMA. Une HTA severe (TAS > 180 mmHg et/ou TAD > 110 mmHg) etait presente au diagnostic dans 81 % des cas ( n  = 13). Une crise generalisee tonicoclonique etait retrouvee dans 75 % des cas ( n  = 12). A l’IRM les lesions etaient principalement dans les lobes parieto-occipitaux 81 % ( n  = 13) et le cervelet 69 % ( n  = 11). Des lesions ischemiques et hemorragiques etaient retrouvees respectivement dans 12 % et 50 % des cas. A 4 jours [1;32], en duree mediane, 87 % des patients ( n  = 14) presentaient une remission clinique complete. Apres 31 mois de suivi median [1;77] aucun patient n’etait decede et aucun n’avait recidive d’EPR. Discussion Dans notre etude les etiologies predominantes etaient l’hypertension arterielle chronique non controle et l’insuffisance renale chronique avec profil glomerulaire, les autres etiologies etant sous representees du fait de lieu de recrutement, on observait une difference pronostic avec dans notre etude persistance de sequelle chez 13 % des patients, contre 47 % dans les autres etudes. Conclusion Dans notre etude les etiologies predominantes dl’EPR etaient l’hypertension arterielle chronique non controlee et l’insuffisance renale chronique avec profil glomerulaire, etiologies sous representees dans les autres etudes, expliquant probablement la difference pronostic que l’on observe.