Maladies auto-immunes au cours des syndromes drépanocytaires majeurs : étude de 26 cas

Introduction La drepanocytose est une maladie genetique frequente qui peut parfois s’associer a des maladies auto-immunes [1] . Notre objectif etait de decrire cette association, le type de maladies auto-immunes, les caracteristiques des patients atteints, les traitements utilises et le pronostic des patients. Patients et methodes Etude bicentrique, retrospective analysant les cas de maladies auto-immunes survenus chez les patients suivis dans le centre de reference de la drepanocytose des hopitaux Tenon et Georges-Pompidou a Paris. Resultats Vingt-six patients (dont 20 femmes), majoritairement d’origine afroantillaise ( n  = 24) parmi les 1000 suivis dans ces centres ont ete analyses (incidence : 2,6 %). L’âge median au moment du diagnostic de la maladie auto-immune etait de 33 ans [extremes : 15–54 ans] (femmes : 27 ans ; hommes : 41,5 ans). Les genotypes etaient : SS ( n  = 15), SC ( n  = 7) et S-beta0 ( n  = 4). Les maladies auto-immunes etaient respectivement : polyarthrite rhumatoide ( n  = 8), lupus erythemateux systemique ( n  = 6), syndrome de Gougerot-Sjogren ( n  = 5), sclerodermie ( n  = 1), pemphigus ( n  = 1), syndrome des anti-syntheases ( n  = 1), syndrome de Sharp ( n  = 1), hepatite auto-immune de type 1 ( n  = 1), fasciite a eosinophiles ( n  = 1), connectivite mixte ( n  = 1). Aucun patient n’avait de syndrome des antiphospholipides. Les patients etaient en moyenne peu hospitalises pour des complications aigues a type de crise vaso-occlusive ou de syndrome thoracique aigu. Douze patients (46 %) recevaient un traitement par l’hydroxyuree et douze par echanges transfusionnels (46 %), et huit (31 %) beneficiaient des deux. Quatorze patients recevaient des corticoides au long cours (54 %), dont sept pour polyarthrite rhumatoide et trois pour lupus erythemateux systemique. Huit d’entre eux etaient en programme d’echanges transfusionnels, dix (38 %) recevaient de l’hydroxycholoroquine (6 pour le lupus erythemateux systemique et 2 pour un syndrome de Gougerot-Sjogren), huit (31 %) du methotrexate (six pour une polyarthrite rhumatoide, deux pour un lupus erythemateux systemique). Cinq avaient recu au moins une biotherapie dont de l’abatacept ( n  = 2), des anti-CD20 ( n  = 2), de l’infliximab ( n  = 1) un anti-TNF ( n  = 1), un anti-IL6 ( n  = 1). Quatre cas d’infection severe ont ete repertories dont trois sous corticoides et methotrexate : une meningite a Neisseria meningitidis d’evolution fatale, une osteoarthrite a Salmonella spp., une bacteriemie a Citrobacter koresii et une a Erysipelothrix rusiopathae . Trois patients manifestaient une augmentation des crises vaso-occlusives sous corticotherapie. Trois patients sont decedes (11,5 %) a un âge median de 28 ans, soit en moyenne 2 ans apres le diagnostic de la maladie auto-immune. La cause du deces etait infectieuse ( n  = 1), suites des complications chroniques multiviscerales de drepanocytose ( n  = 1) et indeterminee ( n  = 1). Conclusion Les maladies auto-immunes posent en pratique clinique des problemes diagnostiques chez les patients drepanocytaires presentant des manifestations articulaires et viscerales frequentes, mais aussi therapeutiques. Il convient de tenir compte du risque infectieux et d’aggravation des manifestations du syndrome drepanocytaire majeur en cas de traitement par corticoides, immunomodulateurs ou immunosuppresseurs. Les biotherapies semblent etre bien tolerees et pourraient eviter les echanges transfusionnels habituellement entrepris en cas de corticotherapie. Elles pourraient a l’avenir etre considerees comme une aide majeure a l’epargne cortisonique voire une alternative therapeutique dans ces cas tres particuliers.