Encéphalocèle occipitale : aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques : à propos de 161 cas opérés en 9 ans à l’hôpital national de niamey

Objectif Definir le profil epidemiologique et clinique de l’encephalocele occipital et alerter pour une strategie preventive. Methode Il s’agit d’une etude prospective en serie continue realisee de janvier 1999 a Mars 2008 dans le service de neurochirurgie de l’hopital national de Niamey au Niger. Apres examen clinique de l’enfant et de la malformation, une echographie transfontanellaire avec souvent un scanner etaient realises. L’intervention chirurgicale a consiste en une resection du tissu cerebral dysplasique, une coagulation systematique du plexus choroide au sein de la malformation, et dans certains cas une conservation sans pression du tissus nerveux d’allure saine. L’evolution des patients a ete analysee a J7 a 1mois, 3 mois et a 1an. Resultats La serie comprenait 161 encephaloceles en situation occipitale. La moyenne d’âge etait de 8.34 mois. La moyenne d’âge maternel etait de 17 ans. Il s’agissait d’un mariage consanguin dans 67.080% des cas ; Une echographique prenatale etait faite dans 7.3% des cas. Le defect osseux etait en occipital dans 67.43% des  cas, a la jonction parieto-occipitale dans 27.8% des cas et a la jonction occipito-cervicale dans 4.77% des cas. Il s’agissait d’une meningocele dans 16.42% des cas, d’une encephalocele pure sans kyste dans 6.34% des cas et d’une forme mixte dans 78.81% des cas; l’hydrocephalie etait associee dans 23.60% en preoperatoire et dans 49.57% des cas en postoperatoire. La duree moyenne d’hospitalisation post operatoire etait de 24.41 jours. La mortalite etait de 22.36% a 3 mois. 48.78% des patients etaient revus a 1an et 13 patients etaient revus a 5ans soit 8.66% des cas. Conclusion L’encephalocele occipitale est une pathologie frequente a Niamey ; Elle est responsable d’une mortalite et d’une morbidite importantes. Il ya urgence a elaborer une strategie de prevention des malformations du tube neural au Niger.