Profil évolutif de la hyalinose segmentaire et focale de l’adulte

Introduction La hyalinose segmentaire et focale (HSF) est une podocytopathie, qui integre plusieurs phenotypes histologiques. Le but de notre etude etait de determiner les caracteristiques clinico-biologiques, histologiques, therapeutiques et evolutives de cette entite histologique. Patients et methodes C’est une etude retrospective sur une periode de 5 ans (2011–2016) portant sur des patients pris en charge dans notre service pour une HSF confirmee a la biopsie renale. Resultats On a inclus 25 patients d’âge moyen de 39,9 ans (extremes : 17–70 ans) avec un sex-ratio a 2,5. Les circonstances de decouverte etaient des œdemes du membres inferieurs ou generalises dans 20 cas, une insuffisance renale dans 4 cas et au decours d’une pre-eclampsie dans 1 cas. Sur le plan clinique, une HTA etait presente dans 16 cas, avec une hematurie microscopique dans 14 cas aux bandelettes reactives. A la biologie, 18 patients avaient un syndrome nephrotique avec une protidemie moyenne a 40,25 g/L ; et une albuminemie moyenne a 15,37 g/L. La proteinurie de 24 h moyenne etait a 6,8 g/24 h. Une hyperfiltration glomerulaire etait notee dans 9 cas, et une insuffisance renale dans 10 cas avec une clairance moyenne de la creatinine a 36,3 mL/min. L’histologie renale a montre que l’HSF etait de type : NOS dans 20 cas, tip lesions dans 3 cas, peri-hilaire dans 1 cas et collapsante dans 1 cas. Une fibrose interstitielle etait notee dans 10 cas et une atrophie tubulaire dans 6 cas. Le traitement a comporte une corticotherapie dans 21 cas ; associee a la ciclosporine dans 4 cas et au mycophenolate mofetil dans 9 cas. L’evolution etait marquee par une remission complete dans 6 cas et une remission partielle dans 7 cas. Une corticoresistance a ete notee dans 9 cas, avec l’evolution vers une insuffisance renale terminale dans 4 cas. Trois patients ont ete perdus de vue. Discussion L’HSF est une cause frequente du syndrome nephrotique de l’adulte. Elle se caracterise par son heterogeneite histologique. Ainsi, dans notre etude, on a identifie quatre types histologiques d’HSF. Son evolution est variable avec une frequente corticoresistance. L’evolution vers l’insuffisance renale chronique n’est pas rare retrouvee dans 4 cas dans notre serie. Conclusion L’HSF constitue un groupe de pathologie heterogene. Un traitement bien codifie est necessaire afin de retarder l’evolution vers l’insuffisance renale terminale.