Une granulomatose avec polyangéite dans le per partum après fécondations in vitro répétées : rôle des facteurs hormonaux ?

Introduction La granulomatose avec polyangeite (GPA) est une vascularite auto-immune rare touchant les vaisseaux de petit calibre dont la physiopathologie reste imparfaitement connue. Des facteurs de susceptibilite genetique ont ete decrits, ainsi que des facteurs declenchants ou aggravants tels que l’exposition a la silice ou aux poussieres. En revanche, il n’a pas ete demontre de cause hormonale. Observation Une patiente de 53 ans, aux antecedents d’hypothyroidie non etiquetee et de biologie anti-phospholipide, etait admise aux urgences pour dyspnee febrile. Elle etait primigeste de 25 semaines d’amenorrhee, obtenue par une nouvelle fecondation in vitro (FIV) en Espagne apres 20 tentatives prealables infructueuses. La trophicite fœtale etait normale. La patiente presentait une febricule a 37,9 °C, une dyspnee aux deux temps avec signes de lutte respiratoire, une polypnee a 26/min, une oxygeno-requerance a 2L/min, ainsi qu’une aphonie complete et des œdemes aux membres inferieurs. Il n’y avait pas d’anomalie a l’examen cutane, uro-digestif ou neurologique. Les leucocytes etaient a 11 G/L a predominance de polynucleaires neutrophiles, sans hypereosinophilie, avec une CRP a 10 mg/L. On notait egalement une anemie normocytaire aregenerative a 9,6 g/dl, une hyperfibrinogenemie a 4,0 g/l. Les fonctions renale et hepatique etaient normales. La proteinurie etait negative et l’albumine etait normale. La PCR multiplex virale incluant SARS-CoV2 etait negative de meme que le reste du bilan infectieux. La nasofibroscopie revelait une rhinite crouteuse et une laryngite inflammatoire et crouteuse avec œdeme sous-glottique. Les biopsies de la muqueuse nasale etaient normales. L’echographie obstetricale etait rassurante avec une grossesse evolutive, avec bonne vitalite fœtale sans retard de croissance. Le scanner thoracique n’objectivait pas d’atteinte parenchymateuse. Les ANCA reviendront rapidement positifs de type anti-MPO a 48 UI/ml (n   0,15 g/l). Le diagnostic de GPA FFS 0 avec atteinte laryngee isolee severe etait retenu. Une corticotherapie inhalee et intraveineuse (1 mg/kg/jour) associee a de l’azathioprine (2 mg/kg/jour) etaient debutees permettant une regression rapide et complete de l’atteinte laryngee. Discussion Seuls une cinquantaine de cas de GPA dans le per-partum sont decrits dans la litterature. Comme pour notre patiente, l’atteinte laryngee est alors frequente [1] avec parfois d’importantes stenoses sous-glottiques inflammatoires [2] . Un lien physiopathologique a ete suggere entre hyperexpression des recepteurs hormonaux aux œstrogenes et a la progesterone et l’apparition de stenoses sous-glottiques inflammatoires [3] . Ainsi, chez notre patiente, il est possible que l’hyperstimulation hormonale, secondaire aux multiples tentatives de FIV et a sa grossesse tardive, ait pu favoriser le declenchement d’une atteinte inflammatoire laryngee revelatrice de sa GPA. Conclusion Nous rapportons ici un cas original de GPA avec atteinte laryngee severe survenue au cours d’une premiere grossesse tardive apres forte stimulation hormonale pour FIV. Le role des œstrogenes et de la progesterone dans les vascularites a ANCA demeure incertain a ce jour.