Toxicité tubulaire de la bilirubine et recours à la dialyse hépatique : à propos d’un cas

Introduction La notion de toxicite tubulaire de la bilirubine, evoquee au vu de certaines etudes recentes, reste contestee et insuffisamment validee. Aucun cas de recours a la dialyse hepatique en vue de favoriser la recuperation d’une insuffisance renale aigue sur cholestase icterique n’a ete publie a ce jour. Patients et methodes Un patient de 37 ans presentant une mutation du gene TCF2 (responsable d’un MODY 5) est hospitalise dans le cadre d’une cholestase brutale avec insuffisance renale aigue (bilirubine 344 μmol/L, creatinine 214 μmol/L). Le bilan etiologique est negatif. La biopsie hepatique retrouve une cholangiopathie avec ductopenie. La biopsie renale montre une necrose tubulaire aigue globale et diffuse avec surcharge epitheliale pigmentaire et depots granulaires diffus. Devant une aggravation clinique et biologique, le patient est transfere en reanimation ou il beneficie de 9 seances de dialyse hepatique (MARS et SPAD). La dialysance est negligeable (spKt/V moyen a 0,06). Les quatre premieres s’accompagnent du baisse de la creatininemie (520 a 248 μmol/L) en parallele de celle de l’hyperbilirubinemie (480 a 172 μmol/L). Malheureusement, le patient devient anurique suite a une complication septique et une injection iodee. La dialyse hepatique devient moins efficace. Une deuxieme biopsie renale montre une aggravation des lesions tubulaires et interstitielles et des depots de bilirubine considerables. Le patient beneficie d’une double transplantation en urgence. La fonction renale reprend seulement 6 semaines apres la transplantation, lorsque la bilirubinemie diminue en dessous de 100 μmol/L. Dans les suites, le patient conserve une fonction renale et hepatique stable et correcte. Discussion et conclusion Ce cas clinique illustre une nouvelle fois l’heterogeneite phenotypique des mutations du gene TCF2. Consideres simultanement, l’histoire clinique du patient, l’evolution des parametres biologiques et les donnees anatomopathologiques evoquent fortement une toxicite tubulo-interstitielle aigue de la bilirubine. Des etudes ulterieures devront confirmer l’indication a envisager une dialyse hepatique dans ces situations.