Glomérulonéphrite extracapillaire avec anticorps anti-myéloperoxydase chez 2 malades ayant une sclérodermie systémique traitée par D-pénicillamine.

INTRODUCTION : La D-penicillamine se complique d'effets secondaires frequents, incluant differents desordres auto, immuns. Si 10% des patients traites developpent une proteinurie, le plus souvent secondaire a une glomerulonephrite extra-membraneuse, la survenue d'une glomerulonephrite necrosante extracapillaire (CNEC) reste exceptionnelle. OBSERVATIONS : Deux patientes, ayant une sclerodermie systemique traitees par D-penicillamine depuis 7 et 14 ans, developpent une CNEC avec anticorps anti-myeloperoxydase (anti-MPO) associee chez l'une a une alveolite hemorragique. L'evolution est marquee par la regression partielle de l'insuffisance renale apres l'arret de la D-penicillamine et instauration d'un traitement associant prednisone et cyclophosphamide. COMMENTAIRE: La survenue d'une GNEC ou d'un syndrome pneumo-renal sous D-penicillamine est frequemment associe a la presence d'anticorps anticytoplasme des polynucleaires neutrophiles (ANCA) de specificite anti-MPO. Au cours de la sclerodermie systemique, la presence d'anticorps anti-MPO semble definir un groupe de patients a risque pour la survenue d'une GNEC pauci-immune ou d'un syndrome pneumo-renal. De plus, en cas d'insuffisance renale, la presence d'ANCA oriente le clinicien vers un diagnostic de GNEC plutot que de microangiopathie sclerodermique. La survenue de GNEC avec anti-MPO en l'absence de traitement par D-penicillamine suggere l'intervention de mecanismes inducteurs autres que la D-penicillamine dans la genese de ces glomerulonephntes.