Chronisch-fibrosierende Lungenerkrankungen: Die idiopathische pulmonale Fibrose im Spiegel ihrer Differenzialdiagnosen

Die fibrosierenden Lungenerkrankungen beschreiben eine heterogene Gruppe interstitieller Lungenerkrankungen („interstitial lung diseases“) unterschiedlichster Ursachen, denen aber der irreversible fibrotische Umbauprozess des Lungenparenchyms und die Destruktion der alveolaren Oberflache gemein sind. Dies fuhrt zu einem zunehmenden Complianceverlust und zu einer Gasaustauschstorung. Aufgrund der Heterogenitat, mit zum Teil desastrosen Prognosen und diametral gegenubergestellten therapeutischen Konsequenzen, ist eine profunde Differenzialdiagnostik entscheidend. Antifibrotische Therapieoptionen kommen derzeit nur bei der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) zur Anwendung. Die einzig kurative Therapieoption ist die Lungentransplantation, sodass geeigneten Patienten eine fruhzeitige Evaluation ermoglicht werden sollte.