Un cas d’hématidrose traité avec succès par du propranolol et une solution topique à base de sels d’aluminium

Introduction L’hematidrose est une pathologie rare qui se manifeste par des ecoulements sanguins spontanes a travers une peau intacte. La physiopathologie est mal connue. Les filles semblent etre les plus touchees, avec un âge median de 13 ans. Bien que le nombre de cas rapportes soit en augmentation ces dernieres annees, l’hematidrose reste un phenomene rare et intrigant, de prise en charge toujours non standardisee. Observation Une fille de 10 ans, libanaise, presentait depuis 6 mois des episodes recidivants de secretions cutanees sanguines spontanees au visage et au corps. Les episodes avaient lieu essentiellement durant la journee et semblaient favorises par le stress emotionnel. Aucun symptome local ou systemique ne precedait les saignements. Il n’y avait pas d’antecedent personnel ou familial de trouble de la coagulation. La patiente ne rapportait aucun traumatisme avant le debut des symptomes, mais decrivait des difficultes scolaires recentes du fait de sa condition. Deux episodes de saignement ont eu lieu durant la consultation, en presence de trois dermatologues et du pere de la patiente. La peau etait normale aux sites de saignement, permettant d’ecarter le diagnostic de pathomimie. Un examen clinique de base etait sans anomalies, ainsi qu’un bilan sanguin complet. L’examen microscopique des secretions retrouvait les constituants du sang peripherique. Une biopsie cutanee montrait une spongiose focale moderee avec extravasation minime d’hematies. Un traitement par propranolol 10 mg par jour etait alors debute, en association avec une solution topique a base de sels d’aluminium a visee antiperspirante. A un mois de traitement, la patiente notait deja une amelioration et 18 mois plus tard, ses symptomes etaient toujours en remission complete. Discussion Plus de la moitie des cas rapportes d’hematidrose proviennent d’Asie, ce qui est compatible avec les origines moyen-orientales de notre patiente. Une predisposition genetique et un contexte socioculturel particulier pourraient expliquer cette distribution. Bien que la face soit le plus frequemment atteint (40 % des cas), la paume des mains etait le site le plus touche chez notre patiente. La biopsie cutanee etait peu contributive, comme dans la grande majorite des cas d’hematidrose. Aucun facteur declenchant psychologique, traumatique ou physique n’a pu etre retrouve. Le propranolol, agent systemique le plus utilise dans le traitement de l’hematidrose, a permis une amelioration rapide et significative des symptomes a la dose de 10 mg par jour, en association avec un produit local a base de sels d’aluminium, modalite therapeutique jamais rapportee auparavant. Conclusion Le cas que nous rapportons souleve une fois de plus l’hypothese d’une origine multifactorielle et complexe de l’hematidrose. Nous y decrivons une nouvelle association therapeutique qui a permis la remission complete des symptomes sans effets secondaires notables.