Enfermedad de Kawasaki y vasculitis de pequeño vaso

espanolLa enfermedad de Kawasaki es una vasculitis que afecta a vasos de mediano tamano, sobre todo las arterias coronarias, y a ninos menores de 5 anos, y que se acompana de lesiones mucocutaneas y adenopatias. Estan establecidos unos criterios de clasificacion de la enfermedad y el tratamiento se fundamenta en que debe ser precoz e indicado cuando se cumplan los criterios establecidos, y se fundamenta en la asociacion de inmunoglobulinas y AAS. Las vasculitis de pequeno vaso, de acuerdo con la conferencia de consenso de Chapel Hill, incluyen las vasculitis asociadas a ANCA y las vasculitis por deposito de inmunocomplejos. En este ultimo grupo se incluye la vasculitis IgA, la vasculitis crioglobulinemica, la urticaria vasculitis hipocomplementemica y la vasculitis por anticuerpos antimembrana basal glomerular. El diagnostico en la mayoria de los casos exige la evidencia de vasculitis de pequeno vaso en la biopsia, pero en el caso de la vasculitis por anticuerpos antimembrana basal glomerular no es imprescindible. La gravedad de las manifestaciones de cada una condiciona el tratamiento. La vasculitis por anticuerpos antimembrana basal exige un tratamiento intenso desde el inicio a base de ciclofosfamida, corticoides y recambio plasmatico. En el resto de entidades, la pauta depende de los patrones de gravedad. El pronostico es tambien diferente. La vasculitis IgA y la urticaria vasculitis suelen tener mejor pronostico, y la vasculitis crioglobulinemica y sobre todo la vasculitis por anticuerpos antimembrana basal glomerular lo tienen peor. EnglishKawasaki disease is a vasculitis that affects medium-sized vessels, especially the coronary arteries and children under 5 years of age, and is accompanied by mucocutaneous lesions and adenopathy. There are established criteria for classifying the disease. Treatment should be early and is indicated when these criteria are met based on the combination of immunoglobulins and acetylsalicylic acid. Small vessel vasculitis, according to the International Chapel Hill Consensus Conference includes ANCA-associated vasculitis and immune complex deposition vasculitis. The latter group includes IgA vasculitis, cryoglobulinaemic vasculitis, hypocomplementaemic urticarial vasculitis and anti-glomerular basement membrane antibody vasculitis. Diagnosis in most cases requires evidence of small vessel vasculitis on biopsy, but for anti-glomerular basement membrane antibody vasculitis this is not essential. The severity of the manifestations of each will determine treatment. Anti-glomerular basement membrane vasculitis requires intensive treatment from onset based on cyclophosphamide, corticosteroids, and plasma exchange. In all the other entities the treatment regimen depends on the severity patterns. The prognosis is also different, IgA vasculitis and urticarial vasculitis tend to have a better prognosis, and cryoglobulinaemic vasculitis and especially anti- glomerular basement membrane antibody vasculitis have a worse prognosis.