Revisión de casos publicados de coristoma hepático. Diagnóstico diferencial de masas de cordón umbilical

Primigesta de 33 anos de edad sin antecedentes medico-quirurgicos de interes, que en ecografia realizada a las 28 semanas de gestacion se confirmo la existencia de una masa en cordon umbilical de 28×17mm con orificio de cordon umbilical de 16mm, con pequena zona anecoica con finos tabiques que parecian corresponder con edema herniario. La paciente tuvo un parto eutocico a las 40+1 semanas de gestacion, naciendo una nina de 3.290g de peso y test de Apgar 9/10. Al nacimiento, se observo un cordon umbilical con un aumento de tamano de 4,5×2×1,8cm por fuera de su insercion abdominal normal, cubierto de membrana amniotica que traslucia masa de color rojo-vinoso y consistencia firme, localizada a 1cm del ombligo, no reductible; sin clinica asociada (fig. 1). Ante los hallazgos de la exploracion, se considero el diagnostico diferencial entre defecto de pared abdominal o masa de cordon umbilical. En la intervencion quirurgica se realizo apertura de membrana amniotica por planos, encontrandose una tumoracion solida en intimo contacto con vena umbilical y una comunicacion intraperitoneal con ligamento redondo hepatico. Se realizo ligadura de estructuras vasculares y remanentes de cordon umbilical, reseccion completa de la tumoracion y cierre del defecto umbilical. No hubo complicaciones postoperatorias y la paciente fue dada de alta el quinto dia del postoperatorio. La tumoracion fue enviada a anatomia patologica para su estudio, identificandose macroscopicamente un nodulo parduzco bien delimitado de 2,5cm, microgranular a la seccion, que histologicamente se correspondia con tejido hepatico con arquitectura conservada rodeando una pequena estructura quistica correspondiente a pared de vesicula biliar, compatible con un coristoma hepatobiliar. El higado ectopico es una enfermedad poco frecuente, que se describe como tejido hepatico de localizacion extrahepatica sin conexion con el higado principal1. Se ha descrito la existencia de higado ectopico en vesicula biliar, como localizacion mas frecuente, torax, pancreas, bazo, ligamentos hepaticos, piloro, omento mayor, esofago, mucosa gastrica, corteza suprarrenal, retroperitoneo, pericardio, placenta y cordon umbilical. Existen varias teorias para explicar la aparicion de higado ectopico en sitios distintos de la vesicula biliar; como el desarrollo de un lobulo hepatico accesorio que pierde su conexion con la porcion principal del higado, la migracion de una parte de la pars hepatica a otros lugares donde posteriormente aparecera el tejido ectopico o la captura de los hepatocitos por mesenquima adyacente mientras se lleva a cabo la formacion de los sinusoides hepaticos y su posterior migracion a zonas mas distantes, como el cordon umbilical, pudiendo persistir la comunicacion con el higado principal mediante la vena umbilical fetal. El diagnostico diferencial de las masas del cordon umbilical es complejo y se debe realizar con quistes y seudoquistes, hematomas, aneurismas de la arteria umbilical, hemangiomas, teratomas, angiomiomixomas, persistencia del uraco, higado ectopico, asi como con enfermedades derivadas del defecto de la pared abdominal, como hernia del cordon umbilical, gastrosquisis y onfalocele, siendo estas ultimas las enfermedades mas frecuentes del cordon umbilical. El diagnostico de higado ectopico en el recien nacido suele ser casual, tras la realizacion de pruebas de imagen o intervencion quirurgica por otras causas. Sin embargo, puede diagnosticarse por complicaciones como torsion, cursando con dolor abdominal, obstruccion pilorica y sindrome de distres respiratorio, debido a tejido hepatico de localizacion supradiafragmatica. Unicamente se han descrito 8 casos en la literatura de tejido hepatico en el cordon umbilical2–6 (tabla 1), habiendose realizado el diagnostico prenatal de masa del cordon umbilical en 3 de los 9 casos y obteniendo el diagnostico definitivo tras el estudio anatomopatologico. Aunque poco frecuente, puede acompanarse de clinica de infeccion y asociarse a otras anomalias, como atresia biliar y de uraco, pancreas ectopico y anomalias cardiacas y pulmonares. En nuestro caso, junto al caso publicado por Horn et al.2, se vio una comunicacion intraperitoneal con el higado, que podria corresponder al ligamento redondo, vestigio de la vena umbilical fetal izquierda.