Prolymphocytic transformation of chronic lymphocytic leukemia

1988 
La leucemia linfatica (CLL) rara vez se transforma a leucemia aguda. Recientemente se ha descrito una transformacion prolinfocitica. Se reportan los estudios morfologicos, microscopia electronica, marcadores de superficie y analysis de DNA de un paciente con esta transformacion. El paciente un hombre de 80 anos presento con esplenomegalia, anemia y trombocitopenia. el recuento de celulas blancas fue 100,00/mm3 con 90% linfocitos pequenos y maduros. La respuesta a clorambucil y prednisona, COP, CHOP fue pobre. Se le practico una esplenectomia y el bazo tenia linfocitos maduros y prolinfocitos. El curso postoperatorio fue complicado pero recobro y el hemograma mejoro. Tres meses despues de cirugia estaba asintomatico y tenia 32,900/mm3 celulas blancas con 82% linfocitos pequenos. En el transcurso de un mes se enfermo con dolores oseos y el contaje subio a 256,000 con 65% de celulas inmaduras. Citometria de flujo demostro 75% de celulas positivas para el marcador B1, 77% para B4, 76% para I3 consistente con una proliferacion de celulas B. Calla (CD10) fue 50.3%. Analisis de DNA demostro que 54% de las celulas estaban en GO + G1, 24% in S y 22% en G2 + M, confirmando una proliferacion activa en contraste con CLL. La microscopia electronica demostro celulas grandes con muchas mitocondrias, nucleo grande, cromatina dispersa y nucleolo prominente. el paciente se trato con CHOP-Bleomicina y tuvo una buena respuesta con remision periferica despues de cuatro ciclos de tratamiento. Esto sin embargo duro poco y relapso con contaje de 529,000/mm3. Se le administro terapia con cisplatinum, citarabina, dexametasona y vincristina y fue seguido por leucaferesis. esta transformacion debe distinguirse de leucemia aguda y el sindrome de Ritcher's aunque probablemente son evoluciones similares. Este es el primer paciente reportado en Puerto Rico con esta transformacion aunque indudablemente ha habido otros (AU)
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