Fœtus in fœtu de siège rétropéritonéal

Le Fœtus in Fœtu (FIF) est une anomalie congenitale extremement rare definie comme une masse contenant un axe vertebral associe souvent a d'autres organes ou a des membres autour de cet axe. Nous rapportons l'observation d'un nourisson de sexe feminin âge de 4 mois qui se presentait pour une masse retroperitoneale mesurant 7x6x4cm evoquant un teratome a la tomodensitometrie. La masse etait resequee. L'examen macroscopique montrait une masse d'aspect fetiforme recouverte par un tissu cutane et se prolongeant par des ebauches de membres superieurs et inferieurs (A). A la coupe, elle etait centree par plusieurs fragments osteocartilagineux disposes d'une facon lineaire rappelant un axe vertebral (B). L'examen histologique objectivait la presence du tissu glial autour d'un ventricule cerebral en plus des tissus cutane, musculaire et osseux. Le diagnostic d'un FIF etait retenu. Le FIF a ete rapporte essentiellement au niveau du retroperitoine suivi par les localisations sacro-coccygienne, intra-abdominale, crânienne, buccale, mediastinale, pulmonaire, renale et scrotale. Le diagnostic est etabli en antenatal dans 15% des cas. L'etiopathogenie du FIF inclut la theorie de grossesse monochoriale biamniotique monozygote par laquelle un aberrant jumeau asymetrique s'interiorise dans l'autre jumeau et la theorie d'implantation defectueuse d'un embryon dans le mesenchyme de son jumeau au lieu de la paroi uterine. Le diagnostic differentiel se pose avec le teratome, le pseudokyste meconial et la grossesse ectopique.