Concurrent systemic AA amyloidosis can discriminate primary sclerosing cholangitis from IgG4-associated cholangitis

煽动性的疾病不是的长期的 hepatobiliary 广泛地承认了全身的 AA 淀粉样变性病的同样内在的混乱，除了流行血吸虫病。在他们之中，主要 sclerosing 胆管炎(PSC ) 可能在多样的纸巾开始淀粉的 A 蛋白质免职，产生全身的淀粉样变性病，由于一个进步、未解决的煽动性的过程，和它有煽动性的肠疾病的可能的协会。不过，仅仅一个如此的案例迄今为止在文学被报导了。我们与肝硬化报导一个 69 岁的日本女人与与全身的 AA 淀粉样变性病复杂的 PSC 被诊断，没有另外的煽动性的混乱的任何证据。由于与胆汁的苛评和增加的浆液 IgG4 一起的 cholestasis， IgG4+ 血浆房间的存在全身地被检验，导致 Congo-red-positive 淀粉的存款，然而并非 IgG4+ 血浆房间的意外文档，在肝，胃和唾液的腺。提高的浆液 IgG4 是 IgG4 相关的疾病的特点，包括联系 IgG4 的胆管炎，但是它也与 PSC 在某些病人被表明了。在与在许多年进行的一堂懒惰临床的功课联系的多重机关的淀粉的 A 存款可能在从联系 IgG4 的胆管炎区别 PSC 有诊断价值。