Sonderform der neuralen Muskelatrophie mit auffälligen Axonveränderungen

Unter dem Begriff “neurale” oder “peronaeale Muskelatrophie” wird eine Gruppe vermutlich heterogener Krankheitsbilder zusammengefast. Nach der durch Thomas modifizierten (11) Systematik von Dyck und Lambert wird im wesentlichen unterschieden: die hereditary motor and sensory neuropathy (HMSN) I, die meist einem autosomal-dominanten, seltener einem autosomal-rezessiven Erbgang folgt und durch eine deutliche Erniedrigung der Nervenleit-geschwindigkeit gekennzeichnet ist (5); die HMSN II mit entsprechendem Erbgang bei weitgehend ungestorter Leitfunktion der peripheren Nervenfasern; die uberwiegend autosomal-rezessiv vererbte HMSN III mit massiver Storung der Nervenleitfunktion bei fruher Krankheitsmanifestation und rascher Progredienz (entsprechend der hypertrophischen Neuritis Dejerine-Sottas).