Electrophysiology of transmissible encephalopathies

Le but des etudes electrophysiologiques au cours de l'evolution des encephalopathies spongiformes ou maladies a prion est de decrire les modifications de l'activite electroencephalographique spontanee ou evoquee dans les affections naturelles et experimentales (tremblante naturelle et experimentale, Kuru, maladie de Creutzfeldt-Jacob (CJ) de l'homme et de differents modeles animaux) et d'etablir ou de proposer un mecanisme d'action des agents infectieux. Dans ce but, les modifications de l'electroencephalogramme (EEG) et des potentiels evoques sont decrites. Generalement ces modifications constituent un marqueur excellent et precoce des phases initiales des mecanismes pathologiques, replication de l'agent et alterations des membranes cellulaires. Les modifications de l'organisation du sommeil sont generalement plus tardives avec le commencement de la phase clinique, juste a la fin de la periode d'incubation. Les modifications typiques de l'EEG du CJ humain sont rares dans les maladies experimentales. Cependant, avec les modeles animaux, il est possible de demontrer le caractere veritablement univoque de ces maladies, creant des modifications physiopathologiques dont la nature, l'origine et l'evolution sont tres comparables, avec la triade caracteristique (perte de neurones, gliose et spongiose)- et les alterations specifiques des systemes gabaergique, dopaminergique et inhibiteur