Los linfedemas cronicos primitivos. A proposito de dos casos no familiares.

Se presentan dos pacientes, uno de cada sexo, portadores de linfedemas primitivos no familiares. En uno de ellos el proceso es bilateral, y como hecho llamativo se asocia a un sindrome de Apert. En el otro es unilateral, destacandose su complicacion con un angiosarcoma de Stewart-Treves. De acuerdo a la edad de aparicion, ambos serian linfedemas de tipo precoz (no congenito y anterior a los 35 anos de edad). Sus caracteristicas clinicas son tipicas y los hallazgos histopatologicos coincidentes con los de la bibliografia. Se los clasifica, segun su posibilidad de asociacion,en: solitarios,con asociaciones diversas y sindromicos (segun que sus asociaciones sean ocasionales o frecuentes).En este ultimo grupo se ubica a los sindromes de Bonnevie-Ullrich, de las unas amarillas, linfedema-distiquiasis y linfedema-ptosis palpebral.Los estudios de inmunidad celular efectuados en un paciente con DNCB no son concordantes con los de otros autores